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什么叫原發(fā)性膽汁性肝硬化

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原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種以肝內(nèi)小膽管進(jìn)行性破壞為特征的慢性膽汁淤積性肝病,屬于自身免疫性疾病范疇,多見于中年女性。

原發(fā)性膽汁性肝硬化早期主要表現(xiàn)為乏力、皮膚瘙癢等非特異性癥狀,隨著病情進(jìn)展可出現(xiàn)黃疸、肝脾腫大。實(shí)驗(yàn)室檢查可見堿性磷酸酶和γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶顯著升高,抗線粒體抗體陽性率超過90%。病理學(xué)特征為肝內(nèi)小膽管非化膿性破壞性炎癥,最終導(dǎo)致肝纖維化肝硬化。

該病發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明,目前認(rèn)為與遺傳易感性、環(huán)境觸發(fā)因素及免疫調(diào)節(jié)異常有關(guān)。典型病理改變分為四期:膽管炎期、膽管增生期、纖維化期和肝硬化期。診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、血清學(xué)標(biāo)志物及肝組織病理學(xué)檢查。

未經(jīng)治療的患者自然病程差異較大,從無癥狀到肝功能衰竭約需10-15年。熊去氧膽酸是首選治療藥物,可改善生化指標(biāo)并延緩疾病進(jìn)展。對熊去氧膽酸反應(yīng)不佳者可聯(lián)合奧貝膽酸或使用免疫抑制劑。終末期患者需考慮肝移植。

原發(fā)性膽汁性肝硬化患者應(yīng)保持均衡飲食,適量補(bǔ)充脂溶性維生素,避免飲酒和使用肝毒性藥物。定期監(jiān)測肝功能指標(biāo),注意皮膚護(hù)理以緩解瘙癢癥狀。建議在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行適度運(yùn)動(dòng),保持規(guī)律作息,避免過度勞累。出現(xiàn)腹水、消化道出血等并發(fā)癥時(shí)需及時(shí)就醫(yī)。

溫馨提示:醫(yī)療科普知識僅供參考,不作診斷依據(jù);無行醫(yī)資格切勿自行操作,若有不適請到醫(yī)院就診
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