腎病綜合征簡(jiǎn)稱(chēng)腎病,是多種病因所致腎小球基底膜通透性增高,從而大量血漿蛋白由尿中丟失而導致的一種綜合癥、按病因可分為原發(fā)性、繼發(fā)性和先天性三大類(lèi)腎病綜合征,原發(fā)性腎病病因不明,按其臨床表現又分為單純性和腎炎性腎病二型腎病綜合征,其中以單純性腎病多見(jiàn),那么先天性腎病綜合征是什么呢。
1.單純性腎病發(fā)病年齡多為2~7歲。男女之比為2:1。
(1)全身有可凹性水腫,以顏面、下肢、陰囊為明顯,常有腹水,一般全身狀況尚好,無(wú)高血壓。
(3)血漿總蛋白低于正常,白蛋白降低更為明顯(<30g/l),血清蛋白電泳示白蛋白比例減少,球蛋白比例增高,r球蛋白降低。血膽固醇明顯增高(>5. 7mmol/l),血清補體正常。
(4)腎功能一般正常,浮腫期明顯少尿時(shí),可有暫時(shí)性輕度 氮質(zhì)血癥。
2.腎炎性腎病 :發(fā)病年齡多在學(xué)齡期,臨床特點(diǎn)如下:
(l)發(fā)病年齡多見(jiàn)于7歲以上兒童,水腫一般不嚴重。
(2)血壓可有不同程度升高,常有發(fā)作性或持續性高血壓和血尿。
(3)血清補體可降低,可有不同程度氮質(zhì)血癥。
3.先天性腎病少見(jiàn),多為隱性遺傳性疾病,多見(jiàn)于新生兒期及生后三個(gè)月內發(fā)病,表現與單純腎病相似。
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