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間質(zhì)性肺疾病、肺間質(zhì)纖維化與間質(zhì)性肺炎什么關(guān)系

間質(zhì)性肺疾?。↖LD）是指一類(lèi)慢性進(jìn)展性呼吸系統疾病，它并不是一個(gè)獨立的疾病，而包括200多個(gè)病種。病變以肺臟間質(zhì)受累為主，臨床主要表現為漸進(jìn)性勞力性氣促、限制性通氣功能障礙伴彌散功能降低、低氧血癥，影像學(xué)可見(jiàn)滲出模糊影及網(wǎng)格影、蜂窩影等雙肺彌漫性病變。肺間質(zhì)纖維化、肺泡蛋白沉積證等很多疾病都屬于間質(zhì)性肺疾病。

肺間質(zhì)纖維化是肺部有纖維化改變的一類(lèi)疾病總稱(chēng)，包括繼發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（繼發(fā)于免疫疾病如類(lèi)風(fēng)濕、干燥綜合癥等的肺間質(zhì)纖維化）、藥物性肺間質(zhì)纖維化、以及沒(méi)有找不到明確發(fā)病原因的特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化等。
　　特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的早期表現為間質(zhì)性肺炎、肺CT可見(jiàn)滲出模糊影及網(wǎng)格影為主。根據2002年《特發(fā)性肺炎診治共識》，間質(zhì)性肺炎的病理類(lèi)型分為四類(lèi)：已知原因的彌漫性肺實(shí)質(zhì)疾病、肉芽腫性彌漫性肺實(shí)質(zhì)疾病、罕見(jiàn)的但具有臨床病理特征的彌漫性肺實(shí)質(zhì)疾病、特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）。
　　其中特發(fā)性間質(zhì)性肺炎又可分為尋常性/特發(fā)性（UIP/IPF）和非UIP。而特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的診斷需符合：排除其他已知病因的ILD（如家庭和職業(yè)環(huán)境暴露、結締組織病、藥物），未行肺活檢者高分辨CT表現為UIP型；行肺活檢者需符合尋常型間質(zhì)性肺炎的改變。

溫馨提示：醫療科普知識僅供參考，不作診斷依據；無(wú)行醫資格切勿自行操作，若有不適請到醫院就診
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