淋巴瘤的發(fā)病率不算太高，而專(zhuān)科性又極強，不要說(shuō)普通老百姓，即便是大多數的醫生，甚至少數腫瘤內科和血液科醫生也對它是一頭霧水。單就診斷和分型來(lái)說(shuō)，它復雜到什么程度?曾經(jīng)有一句話(huà)叫做：即便世界上最好的病理科醫生也可能在淋巴瘤診斷上栽跟頭。

淋巴母細胞淋巴瘤，大家首先會(huì )想到“母細胞”這個(gè)詞很特別，母細胞是什么意思?母，從字面上就可以知道，它是最初的，比較原始的，是繁衍生長(cháng)其他成熟細胞的細胞，也就是成熟淋巴細胞的前體(前驅)細胞，是尚未成熟的幼稚淋巴細胞。因此，淋巴母細胞淋巴瘤起源于不成熟的淋巴細胞，它和急性淋巴細胞白血病(急淋，ALL)在細胞起源和臨床表現、治療策略和治療轉歸上具有高度的一致性，可以說(shuō)兩者本質(zhì)上屬于同一種生物學(xué)疾病，可以歸為同一類(lèi)疾病，是同一種疾病的兩種表現模式。2008年新的WHO淋巴系統腫瘤分類(lèi)分型中，將其界定為同一腫瘤實(shí)體，統一命名為前體B或T淋巴母細胞白血病/淋巴瘤。

根據臨床特點(diǎn)的某些不同，通常將只出現腫塊性病變而不伴血液和骨髓受累，或者雖然骨髓中有淋巴母細胞浸潤，但比例少于25%，則診斷為淋巴母細胞淋巴瘤(LBL);如果存在廣泛的血液和骨髓侵犯(淋巴母細胞比例超過(guò)25%)，則診斷為淋巴母細胞白血病(急淋，ALL)更為妥當。因此，25%是一個(gè)臨床分界線(xiàn)。

由于淋巴細胞有T細胞和B細胞之分，因此，淋巴母細胞淋巴瘤也就有T淋巴母細胞淋巴瘤和B淋巴母細胞淋巴瘤之分，其中，T淋巴母細胞淋巴瘤占85%-90%，B淋巴母細胞淋巴瘤僅占10%左右，也就是說(shuō)，大多數的淋巴母細胞淋巴瘤是T淋巴母細胞淋巴瘤。

淋巴母細胞淋巴瘤，各個(gè)年齡段的人都可能發(fā)生，但主要還是見(jiàn)于兒童和青少年。對于T淋巴母細胞淋巴瘤來(lái)說(shuō)，它最突出的表現就是縱隔腫塊(前上縱隔為主)，而且縱隔腫塊生長(cháng)迅速，很容易就長(cháng)成巨大腫塊，由于局部侵犯和壓迫，可以導致咳喘、氣短、呼吸困難、頸部、顏面和上肢水腫(上腔靜脈壓迫綜合征)，可伴有胸腔積液(胸水)等;同時(shí)，可伴有淋巴結腫大，最多見(jiàn)就是頸部、鎖骨上和腋窩淋巴結腫大;另外，還有約5%~10%的病人會(huì )出現中樞神經(jīng)系統受累，其他如肝、脾、膈下淋巴結以及骨、皮膚、腸道等也可能受侵犯累及。因此，兒童青少年、年輕人，特別是年輕男性，如果出現以上這些表現，一定要高度重視，警惕T淋巴母細胞淋巴瘤的可能，盡早到醫院檢查，查明原因，明確診斷。T淋巴母細胞淋巴瘤常累及前縱隔和淋巴結，容易出現巨大腫塊，容易侵犯骨髓發(fā)展為白血病，B淋巴母細胞淋巴瘤則有些不同，結外組織比如皮膚和骨的受侵更多見(jiàn)，較少發(fā)展為白血病。

典型的淋巴母細胞淋巴瘤診斷并不太困難，但有時(shí)也存在鑒別困難，需要多學(xué)科會(huì )診綜合分析診斷，要結合臨床和病理形態(tài)學(xué)和免疫表型檢查，有時(shí)要借助于遺傳學(xué)方面的檢查。

接下來(lái)談?wù)劥蠹易铌P(guān)心的淋巴母細胞淋巴瘤治療和預后轉歸問(wèn)題。

淋巴母細胞淋巴瘤具有高度的侵襲性，生長(cháng)迅速，可以說(shuō)非常兇險，在有效的化療方案出現之前，這種病可以說(shuō)是真正的“不治之癥”，但自從有了有效的化療方案之后，這種可怕的惡性腫瘤經(jīng)過(guò)規范的治療，治愈的概率相當高。

經(jīng)過(guò)規范治療，成人患者長(cháng)期生存率可達50%~60%甚至更高，兒童的預后更好，兒童患者經(jīng)過(guò)規范的治療，長(cháng)期生存率可達60%~90%?？戳诉@個(gè)數據，你還能說(shuō)這個(gè)病不能治愈嗎?當然，畢竟不是百分之百的長(cháng)期生存率，還是有相當數量的病人不能治愈，因為還有很多因素會(huì )影響治愈率，其中之一就是治療是否及時(shí)，是否規范。

確診了這種病，怎么治療?再次強調的是，正確的病理診斷和分型是前提和基礎，沒(méi)有正確的診斷和分型，就沒(méi)有正確的治療。

淋巴母細胞淋巴瘤，不管是早期還是晚期，化療均是基石，也就是說(shuō)，以化療為主，化療是最重要的治療手段。除少數情況下可采用傳統的CHOP樣方案，多數情況下應采用急性淋巴細胞白血病(ALL)的方案，也就是說(shuō)，按照急淋白血病(ALL)來(lái)治，特別是如果出現明顯的骨髓和外周血侵犯受累時(shí)，ALL樣方案包括BFM-90方案，BFM-95方案、CALGB-ALL方案、hyperCVAD方案、LMB-86方案、LMB-89方案等，具體治療包括誘導緩解、鞏固強化治療、維行治療等3個(gè)階段，另外要考慮中樞神經(jīng)系統預防和治療，有時(shí)需要配合放療(包括預防性的腦照射、預防性或治療性的縱隔放療等)。視情況要考慮進(jìn)行造血干細胞移植，可提高長(cháng)期生存率，包括異體造血干細胞移植和自體造血干細胞移植。