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神經(jīng)節膠質(zhì)瘤和神經(jīng)節細胞瘤

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由一系列低級別腫瘤組成。包含有發(fā)育不良的神經(jīng)元成分是這些腫瘤的特點(diǎn)。

在神經(jīng)節膠質(zhì)瘤中,發(fā)育不良的神經(jīng)元中夾雜有腫瘤性的膠質(zhì)細胞;而在神經(jīng)節細胞瘤中,大的、良好分化的神經(jīng)元是唯一的腫瘤成分。

盡管這些腫瘤可發(fā)生于神經(jīng)軸的任何位置,但大部分腫瘤位于幕上的顳葉。接近60%的神經(jīng)節膠質(zhì)瘤包含BRAFV600E突變。這種突變的蛋白主要位于神經(jīng)元中。中線(xiàn)的、低級別的神經(jīng)節膠質(zhì)瘤可能在膠質(zhì)細胞成分和神經(jīng)元成分中同時(shí)包含H3F3A突變 和BRAFV600E 突變。如果組織學(xué)上被認定為神經(jīng)節膠質(zhì)瘤的腫瘤中發(fā)現了IDH1突變,則強烈支持 彌漫性膠質(zhì)瘤 的診斷,此類(lèi)患者年齡較大,容易復發(fā),預后較差。

典型的神經(jīng)節膠質(zhì)瘤和神經(jīng)節細胞瘤見(jiàn)于兒童和年輕成人。在大部分報道中,平均年齡接近20歲。癲癇發(fā)作是最常見(jiàn)的癥狀。長(cháng)期的(long-standing)癲癇發(fā)作很常見(jiàn)。外科治療癲癇時(shí)施行的顳葉切除術(shù),會(huì )偶然發(fā)現神經(jīng)節膠質(zhì)瘤的存在。

在MRI掃描中,這些腫瘤在T2像上是高信號的。一半的患者會(huì )有囊腫形成,幾乎1/3的患者包含鈣化。增強掃描后信號變化較大,從無(wú)強化到顯著(zhù)強化,可能是實(shí)質(zhì)性或環(huán)形增強。

初始的治療是外科手術(shù)切除。盡管肉眼全切是最理想的方式,但是次全切除后的預后也是好的。晚期的復發(fā)總會(huì )到來(lái)。

一組62例成人低級別神經(jīng)節膠質(zhì)瘤患者的資料顯示,肉眼全切后有78%的患者度過(guò)了5年無(wú)進(jìn)展生存期,而次全切除患者中有62%的患者也安然度過(guò)了5年無(wú)進(jìn)展生存期。進(jìn)展的時(shí)間從2個(gè)月到20年,那些診斷時(shí)年齡大于40歲的患者明顯的短于其它年齡段患者(分別為3年和14年)。

盡管不足10%的神經(jīng)節膠質(zhì)瘤會(huì )轉變?yōu)殚g變類(lèi)型,但是在神經(jīng)節膠質(zhì)瘤中看到間變成分是個(gè)不祥的預兆(ominous)。 盡管給予放療和化療等激進(jìn)的處理,間變神經(jīng)節膠質(zhì)瘤通常是致命的。BRAFV600E突變的治療意義目前正是研究的熱點(diǎn)。

那些全切除的患者不建議給予放療。盡管有擔憂(yōu)認為放療可能有助于腫瘤向更高級別轉變,但一項回顧性的研究認為,次全切除后放療改善了不論低級別和高級別的神經(jīng)節膠質(zhì)瘤的局部控制。然而,放療并沒(méi)有改變患者總的生存期。這些數據并不足以作為低級別神經(jīng)節膠質(zhì)瘤次全切除之后給予放療的推薦的堅實(shí)證據。

溫馨提示:醫療科普知識僅供參考,不作診斷依據;無(wú)行醫資格切勿自行操作,若有不適請到醫院就診
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