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原始神經(jīng)外胚層腫瘤是什么

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原始神經(jīng)外胚層腫瘤是一種罕見(jiàn)的惡性胚胎性腫瘤，主要起源于神經(jīng)外胚層組織，常見(jiàn)于兒童和青少年，可發(fā)生在中樞神經(jīng)系統或外周神經(jīng)系統。原始神經(jīng)外胚層腫瘤主要包括中樞性原始神經(jīng)外胚層腫瘤、外周性原始神經(jīng)外胚層腫瘤等類(lèi)型，通常表現為局部腫塊、神經(jīng)功能障礙、頭痛、嘔吐等癥狀。

中樞性原始神經(jīng)外胚層腫瘤多發(fā)生于大腦或脊髓，可能與胚胎期神經(jīng)外胚層發(fā)育異常有關(guān)?；颊呖赡艹霈F顱內壓增高、癲癇發(fā)作、肢體無(wú)力等癥狀。外周性原始神經(jīng)外胚層腫瘤好發(fā)于胸壁、脊柱旁、四肢等部位，可能與遺傳因素或基因突變相關(guān)，常表現為疼痛性腫塊、運動(dòng)障礙等。部分患者還會(huì )伴隨內分泌紊亂、視力下降等表現。

原始神經(jīng)外胚層腫瘤的診斷需結合影像學(xué)檢查、病理活檢及分子遺傳學(xué)檢測。治療上以手術(shù)切除為主，術(shù)后需輔以放療或化療。對于無(wú)法完全切除的腫瘤，可能需要聯(lián)合靶向治療或免疫治療。由于腫瘤惡性程度高且易復發(fā)，患者需長(cháng)期隨訪(fǎng)監測。日常護理中需注意營(yíng)養支持、預防感染及定期復查影像學(xué)，家屬應關(guān)注患者心理狀態(tài)并及時(shí)疏導焦慮情緒。

溫馨提示：醫療科普知識僅供參考，不作診斷依據；無(wú)行醫資格切勿自行操作，若有不適請到醫院就診
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