腦腫瘤病兒普遍都有神經(jīng)認知缺陷,缺陷的程度主要依賴(lài)于接受治療時(shí)的年齡和放療的劑量。對于局灶性腦干腫瘤的幸存者來(lái)講,就診時(shí)癥狀的持續時(shí)間以及腫瘤相關(guān)的致殘的嚴重程度是最重要的預測預后的因素。
需要分流的病人增加了因為慢性的植入導管的長(cháng)期的致殘表現,例如感染和外科調整的潛在危險。生存是最重要的長(cháng)期結果,鑒于病人可能會(huì )生存超過(guò)十年,因此有許多因素需要考慮。
由于還有很多其他的很多治療方法,因此外科手術(shù)的目的主要在于安全的情況下來(lái)獲得組織病理診斷(減少致殘性而不是全切腫瘤是主要的目標)。同樣放療的長(cháng)期并發(fā)癥也使得化療這個(gè)較少引起致殘性的手段得以考慮。
治療手段應當個(gè)體化,應當要將病人的物理的,遺傳的和認知的因素一起來(lái)考慮。例如NF1病人,如果治療進(jìn)展很局限或者無(wú)癥狀,則治療應當被推遲。對于許多其他病人,未能全切的病人將會(huì )復發(fā),治療則不應被推遲。
很多證據都認為腫瘤病人進(jìn)行多學(xué)科的評價(jià)是非常重要的。除了與治療有關(guān)的醫學(xué)和身體的問(wèn)題以外,例如癲癇控制,身體和職業(yè)訓練。必須把注意力放在認知上。為了處理這些問(wèn)題,心理學(xué)醫生,神經(jīng)心理醫生和學(xué)校聯(lián)絡(luò )專(zhuān)家都是需要的。
和兒童腦干膠質(zhì)瘤不同,成人腦干膠質(zhì)瘤罕見(jiàn)。除了頂蓋膠質(zhì)瘤以外,它們的臨床行為更類(lèi)似于幕上膠質(zhì)瘤。一組48例 的腦干膠質(zhì)瘤病人,可以歸于如下的幾類(lèi):
彌漫性?xún)壬缘投葠盒阅z質(zhì)瘤,46%,多見(jiàn)于年輕成人,在診斷之前,病史較長(cháng)。影像學(xué)上表現為增大的腦干,且沒(méi)有強化。大部分病人,62%對放療敏感。中位生存期大于7.3年。間變27%和惡性生長(cháng)23%是導致死亡的主要的原因。
惡性膠質(zhì)瘤,31%,見(jiàn)于年長(cháng)的病人,臨床病史短暫,MRI的特點(diǎn)為對比增強和壞死。對治療不敏感,中位生存期11.2月。
頂蓋膠質(zhì)瘤,占8%,多見(jiàn)于年輕病人,常常因為腦積水而發(fā)現。在兒童病人,癥常常隱匿,中位生存期常常超過(guò)10年。
新近診斷的局灶性腦干膠質(zhì)瘤,除了頂蓋膠質(zhì)瘤以外,都有手術(shù)切除或者活檢的指征。頂蓋膠質(zhì)瘤在發(fā)現的時(shí)候不需要進(jìn)行手術(shù)治療。腦積水可以處理,但是腫瘤僅僅需要觀(guān)察而已。
腦干膠質(zhì)瘤累及延髓或者其它區域,當外科手術(shù)有很高的致殘的可能性時(shí),也不應被施行。
當不可切除的或者不全切除的腫瘤病人,年齡和神經(jīng)功能缺損成為很重要的運算規則。對于那些小于10歲的病人,化療的施行可以延遲放療的給于。進(jìn)展性的癥狀出現時(shí),則需要更激進(jìn)的治療。對于青少年和成人,化療的作用尚不能確定,放療的作用較為明確,且有較少的副作用。復發(fā)病變可以通過(guò)相似的處理。
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