魚(yú)鱗病的檢查診斷是根據出生后不久發(fā)病,有魚(yú)鱗狀或蛇皮狀外觀(guān)伴有脫屑(以小腿伸側最為明顯),為冬重夏輕周而復始的發(fā)病情況,分布部位,診斷易確定。但應除外由于紅斑狼瘡、淋巴網(wǎng)狀系統腫瘤、膠質(zhì)瘤、肉樣瘤、瘤型麻風(fēng)等病引起的獲得性魚(yú)鱗病。后者一般發(fā)病較晚,可在其他表現出現數周或數月后才表現出來(lái),常累及軀干和四肢,屈側很少有皮損,原發(fā)病治療后皮損常獲得改善。
魚(yú)鱗病的檢查診斷
1、皮損往往為全身對稱(chēng)性,以發(fā)生于身體屈側部位的較重。
2、皮膚呈暗紅色、光滑、微亮、變厚。重癥嬰兒喂養困難,甚至早死。較輕的,紅色在幾個(gè)月后或兒童期消退,留下局限性角化過(guò)度,特別在皺褶處。紅斑或鱗屑亦可持續至老年??砂檎契沤腔?。
3、一般無(wú)全身癥狀,少數可伴瘙癢感。
4、與毛發(fā)紅糠疹及魚(yú)鱗病鑒別。
魚(yú)鱗病的診斷依據
1、遺傳性疾病。
2、四型的皮損表現。
3、組織病理改變。
4、顯性遺傳性魚(yú)鱗?。罕砥ぶ卸冉腔^(guò)度,伴顆粒層變薄或消失。
5、性聯(lián)尋常型魚(yú)鱗?。航腔^(guò)度,顆粒層正?;蛏院?。
6、皮松懈角化過(guò)度魚(yú)鱗?。航腔^(guò)度,表皮細胞松懈,顆粒變性。
7、皮損往往為全身對稱(chēng)性,以發(fā)生于身體屈側部位的較重。
8、皮膚呈暗紅色、光滑、微亮、變厚。重癥嬰兒喂養困難,甚至早死。較輕的,紅色在幾個(gè)月后或兒童期消退,留下局限性角化過(guò)度,特別在皺褶處。紅斑或鱗屑亦可持續至老年??砂檎契沤腔?。
9、一般無(wú)全身癥狀,少數可伴瘙癢感。
魚(yú)鱗病的檢查診斷
易與魚(yú)鱗病混淆的疾病
1、尋常型魚(yú)鱗?。褐饕憩F在四肢伸側和軀干的燥性褐色菱形,或多角性鱗屑,上臂及大腿伸側常有明顯的毛囊角化性丘疹,掌趾受累。發(fā)病率很高,其角化性鱗屑是數層角質(zhì)細胞不脫落堆積所致,多于出生后數月出現,5歲左右最重,青春期后癥狀可能減輕但隨著(zhù)年齡的增大和治療不當病情加重。
2、性連鎖隱患性魚(yú)鱗?。嚎捎谏蠡驄雰喊l(fā)病。皮損鱗屑大而顯著(zhù),呈黃褐色或污黑色大片魚(yú)鱗狀,皮膚干燥粗糙,往往遍布全身,腋窩、及肘窩等部位亦可受累;腹部、背部尤重。如面部受累,則僅限于耳前及顏面側面。一般不發(fā)生毛囊角化。掌趾處皮膚正常,皮損不隨年齡增長(cháng)而減輕,有時(shí)反而增重。
3、表皮松解性角化過(guò)度魚(yú)鱗病又稱(chēng)大皰性先天性魚(yú)鱗病樣紅皮?。簽榫哂懈呋兟实某H旧w顯性遺傳病。臨床少見(jiàn)。生后或生后數月,可有泛發(fā)性及局面限性損害。泛發(fā)性者出生時(shí)全身即有鎧甲樣厚層鱗甲,生后即脫落,出現泛發(fā)性潮紅及鱗屑,剝除鱗屑呈現潤面,紅斑可逐漸消失,可再發(fā)生較厚疣狀鱗屑,局面限性者僅在四肢屈側及皺壁部可有較厚的魚(yú)鱗狀角質(zhì)片。
4、板層狀魚(yú)鱗病。系常染色體隱性遺傳,生后全身即為一層廣泛的人棉膠狀的膜緊緊的包裹,多引起眼瞼及唇外翻。數日后該膜脫落,皮膚呈廣泛彌漫性潮紅,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鱗屑,中央固著(zhù),邊緣游離。往往對稱(chēng)性發(fā)于全身,以肢體屈側,肘窩、腋窩和外陰等部較為明顯。掌趾過(guò)度角化,指甲及毛發(fā)過(guò)度生長(cháng),病程經(jīng)過(guò)遲緩,可終生存在,至成年期紅皮癥可減輕,但鱗屑仍存在。
5 顯性遺傳先天性魚(yú)鱗病樣紅皮病又名魚(yú)鱗病樣紅皮病(大皰型),大皰型魚(yú)鱗病樣角化過(guò)度癥,顯性遺傳先天性魚(yú)鱗病,表皮松懈性角化過(guò)度魚(yú)鱗病。是一種常染色體顯性遺傳的先天性疾病。
6 毛囊性魚(yú)鱗病又稱(chēng)禿發(fā)性毛發(fā)角化病。 好發(fā)于嬰兒面部,皮損表現為粟粒疹,中央有角栓,有的呈棘刺狀,愈后形成皮膚萎縮。除顏面、鼻部及雙頰外,亦可見(jiàn)于頸部及四肢,發(fā)生于眼瞼部及頭皮部者,愈后可形成禿發(fā)性瘢痕。有的患者僅限于掌跖部發(fā)疹。部分患者可伴發(fā)角膜薄翳、視力障礙、畏光羞明、耳聾及發(fā)汗不良。
7 獲得性魚(yú)鱗病(acqaired ichththyosis)相對于遺傳性魚(yú)鱗病常在出生后數月內出現, 獲得性魚(yú)鱗病則在較大年齡時(shí)發(fā)生。表現為角化過(guò)度,有些為特發(fā),但大多數可伴有系統性疾病或為藥物反應所致.
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