我在多年的顱腦外科工作中,遇到過(guò)無(wú)數蛛網(wǎng)膜囊腫的患者,十幾歲以?xún)鹊纳倌昃佣?,而且男孩子多于女孩。蛛網(wǎng)膜囊腫是否一經(jīng)發(fā)現就應該手術(shù)治療?怎樣的情況可以不予治療?治療的辦法都有哪些?效果又會(huì )如何?畢竟開(kāi)顱手術(shù)是大手術(shù),選擇正確治療方式和時(shí)機,關(guān)系到小患者的未來(lái)。這些困擾著(zhù)患者家屬的問(wèn)題,在這里我將詳細解答。
蛛網(wǎng)膜囊腫 (arachnoid cyst , AC) 是腦或脊髓實(shí)質(zhì)外囊性占位性病變 , 不是腫瘤。多為單發(fā),少數多發(fā),常位于腦裂及腦池部, 如顳葉囊腫、外側裂囊腫、枕大池囊腫等。它有蛛網(wǎng)膜樣囊壁及腦脊液樣的囊液, 個(gè)別蛋白含量高于腦脊液,或外觀(guān)微黃透明狀。囊腫多位于腦表面,個(gè)別與蛛網(wǎng)膜下腔關(guān)系密切,實(shí)際上是腦池的巨大擴張,也有的是周?chē)闹刖W(wǎng)膜下腔無(wú)交通。
蛛網(wǎng)膜囊腫表面和深部由一張透明的蛛網(wǎng)膜形成,與腦內的腦室隔絕。體積大者可同時(shí)壓迫腦組織及顱骨,可產(chǎn)生神經(jīng)癥狀及顱骨改變。本癥多見(jiàn)于兒童,男性較多,左側較右側多見(jiàn)。按病因不同可分為先天性、外傷性及感染后蛛網(wǎng)膜囊腫三型。分述于后:
先天性蛛網(wǎng)膜囊腫常見(jiàn)類(lèi)型。多位于顳底和外側裂,也可見(jiàn)于大腦縱裂、大腦表面或底部、小腦等處,還可能出現在鞍區、視神經(jīng)、四疊體區、斜坡、橋小腦角等處。對于最常見(jiàn)的顳底和外側,幼兒患者可出現顳部顱骨隆起,顳鱗部骨質(zhì)菲薄及慢性顱內壓增高,大多僅輕微頭痛,或無(wú)明顯癥狀,僅在偶然體檢時(shí)發(fā)現,或直到成年才產(chǎn)生癥狀。癥狀多樣化與囊腫大小及生長(cháng)部位有關(guān)。小囊腫可無(wú)任何癥狀。
1.外側裂蛛網(wǎng)膜囊腫 外側裂擴大,有時(shí)可伴有顳葉前部及額下回缺如。常見(jiàn)于幾歲至20歲以下青年,男性發(fā)病高于女性,常有頭痛、癲癇發(fā)作(可為局限性或全身性癲癇,精神運動(dòng)性發(fā)作)、顳部骨質(zhì)隆起,少數有同側突眼,晚期可有視乳頭水腫及對側輕偏癱等癥狀。本病無(wú)任何癥狀,或輕微頭痛,或在偶然體檢時(shí)意外發(fā)現者不少。
2.大腦突面蛛網(wǎng)膜囊腫 見(jiàn)于嬰兒或成人。嬰兒常頭顱進(jìn)行性增大,兩側不對稱(chēng),透光試驗可見(jiàn)囊腫邊界,有時(shí)有癲癇發(fā)作。
3.大腦縱裂蛛網(wǎng)膜囊腫 常無(wú)臨床癥狀,約半數伴有胼胝體發(fā)育不良。
4.鞍區蛛網(wǎng)膜囊腫 位于鞍上或鞍內。鞍上者少見(jiàn),可發(fā)生于任何年齡。囊腫與視交叉池之間可相通或不通。囊腫小者可無(wú)癥狀,大者可破壞蝶鞍,壓迫垂體、視神經(jīng)交叉及室間孔,產(chǎn)生視覺(jué)障礙、垂體功能低下、阻塞性腦積水等。鞍內囊腫多無(wú)癥狀,亦可通過(guò)擴大的鞍膈孔向鞍上發(fā)展,形成空蝶鞍綜合征。
5.四疊體區蛛網(wǎng)膜囊腫 囊腫與四疊體池相通或不相通。早期可壓迫導水管產(chǎn)生阻塞性腦積水、顱內壓增高征。
6.橋小腦角蛛網(wǎng)膜囊腫 早期有神經(jīng)性耳聾、角膜反射減退,晚期有小腦征及顱內壓增高癥狀。個(gè)別可有周?chē)悦姘c、三叉神經(jīng)痛。
7.小腦蛛網(wǎng)膜囊腫 可位于小腦半球、蚓部或枕大池部。臨床常有顱內壓增高癥狀,部份病例有小腦受損體征。
蛛網(wǎng)膜囊腫一般需要可進(jìn)行以下檢查便可以確診:①頭顱X線(xiàn)攝片:囊腫長(cháng)期壓迫可產(chǎn)生顱骨局部改變。如外側裂型有蝶骨小翼上抬、變薄,大翼及顳鱗部向外隆起,中顱凹受壓,蝶鞍破壞吸收等。腦突面型有顱頂部?jì)蓚炔粚ΨQ(chēng)擴大,局部骨質(zhì)菲薄,骨縫分離。橋小腦角型示巖骨,內聽(tīng)道區有圓形,邊緣光滑的骨質(zhì)吸收。碘油橋池造影可顯示囊腫影。其他各型的顱骨改變較少;②CT掃描:示局部有低密度區(CT值近似腦脊液密度),邊界清楚,占位效應無(wú)或不明顯。注造影劑后無(wú)囊壁增強;③MRI:囊腫呈長(cháng)T1、長(cháng)T2均勻信號,邊界清楚、銳利,無(wú)強化,無(wú)占位效應。
蛛網(wǎng)膜囊腫應與腦穿通畸形及顱內上皮樣或皮樣瘤鑒別。前者為腦組織缺失,腦脊液充填空腔,故腔與腦室或蛛網(wǎng)膜下腔自由交通,CT掃描可以鑒別。顱內上皮樣或皮樣囊腫,為實(shí)質(zhì)性腫瘤,CT掃描與本癥相同均示低密度區,但前者邊緣銳利,一般無(wú)占位效應。
手術(shù)時(shí)機的選擇:
一般講,無(wú)顱內壓增高癥狀者,或無(wú)腦受壓癥狀者,不做手術(shù),可予對癥治療;反之,應考慮手術(shù)。對于囊腫伴癲癇,尤其是運動(dòng)皮層區囊腫,即使顱內壓不高,也應考慮手術(shù)。對囊腫較大的嬰幼兒,尤其是大于3cm以上的囊腫,就算顱內壓不高,也應考慮手術(shù)。
一些特例如下:
(一)蛛網(wǎng)膜囊腫有時(shí)伴有顳骨隆起,但如無(wú)臨床癥狀者則不需手術(shù)。如是為了頭面部美容,也可手術(shù)。有癥狀者應手術(shù)。手術(shù)目的:切開(kāi)內壁,釋放腦脊液,切除囊壁表面部分,使與蛛網(wǎng)膜下腔相通。伴有腦積水者,或經(jīng)以上手術(shù)未能解除顱內壓增高癥狀者,或術(shù)后囊腫復發(fā)者,均可可行腦脊液分流術(shù)。
(二)感染后蛛網(wǎng)膜囊腫 腦膜炎后因蛛網(wǎng)膜局部粘連而形成囊腫,囊內充滿(mǎn)腦脊液,或蛋白含量較高的液體成分。大多為多發(fā)性。多見(jiàn)于兒童。常見(jiàn)于視交叉池、基底池、小腦延髓池、環(huán)池等處。因腦脊液循環(huán)通路受阻,臨床可表現有腦積水及顱內壓增高癥狀。視交叉池部囊腫可產(chǎn)生視覺(jué)障礙,其他部位者亦可產(chǎn)生局限性癥狀。兒童常有頭顱增大。
診斷依據有腦膜炎史及顱內壓增高征。應用CT掃描可確診。但有時(shí)與先天性蛛網(wǎng)膜囊腫較難鑒別。多發(fā)性囊腫不宜手術(shù),但可切除產(chǎn)生臨床癥狀的主要囊腫。有腦積水及顱內壓增高者可作腦脊液分流手術(shù)。
(三)損傷后蛛網(wǎng)膜囊腫 又稱(chēng)軟腦膜囊腫。其發(fā)生機制為損傷造成顱骨線(xiàn)形骨折,伴硬腦膜撕裂缺損,其下方蛛網(wǎng)膜下腔有出血或蛛網(wǎng)膜周?chē)吘壧幷尺B,引起局部腦脊液循環(huán)障礙,致局部蛛網(wǎng)膜突至硬腦膜裂口及骨折線(xiàn)內,在腦搏動(dòng)不斷沖擊下漸形成囊腫,使骨折邊緣不斷擴大,稱(chēng)為生長(cháng)性骨折。囊腫可突于頭皮下,同時(shí)亦可壓迫下方的腦皮層。囊內充滿(mǎn)清亮液體,周?chē)邪毯劢M織。如外傷時(shí)軟腦膜破損,則腦組織亦可疝入骨折處,并有同側腦室擴大,甚至形成腦穿通畸形。
本癥多見(jiàn)于嬰幼兒。常見(jiàn)者為頂骨線(xiàn)形骨折,傷時(shí)頭皮可無(wú)破裂,頭皮下局部隆起,經(jīng)2~3年后骨折線(xiàn)處裂縫擴大。骨緣向外翹起如魚(yú)唇狀,囊腫壓迫腦組織可產(chǎn)生癲癇,輕偏癱等神經(jīng)癥狀。
頭顱X線(xiàn)攝片可見(jiàn)局部軟組織隆起影,骨質(zhì)缺損區邊緣不規則,呈波紋狀,內板較外板骨質(zhì)吸收明顯。CT掃描可明確囊腫范圍,呈低密度影,有時(shí)可見(jiàn)同側腦室擴大或腦穿通畸形。
本癥治療是切除囊腫,修補硬腦膜缺損及修補顱骨缺損。
手術(shù)方式
(一)開(kāi)顱囊壁切除囊腫開(kāi)放術(shù)
用于囊腫較小的患者。
開(kāi)顱手術(shù),存在一定風(fēng)險。
(二)囊腫分流術(shù)
用于囊腫巨大者,手術(shù)簡(jiǎn)單,風(fēng)險相對較小
(三)神經(jīng)內窺鏡下囊腫-蛛網(wǎng)膜下腔溝通術(shù)
較為復雜,部分患者術(shù)后長(cháng)期可出現交通口愈合,囊中再現。
總之,囊腫早期檢查發(fā)現,根據囊腫部位、大小、形態(tài),以及臨床表現,決策手術(shù)治療與否,以及采取何種手術(shù)方式。及時(shí)診斷,正確治療,會(huì )取到良好的效果,對患者,尤其是小兒患者極為有益。
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