漸凍癥晚期癥狀主要有全身肌肉萎縮、吞咽困難、呼吸衰竭、言語障礙和完全癱瘓。漸凍癥是運動神經(jīng)元病的俗稱,晚期患者運動功能幾乎完全喪失。
晚期患者會出現(xiàn)全身骨骼肌進行性萎縮,表現(xiàn)為四肢及軀干肌肉體積明顯縮小,肌纖維被脂肪和結(jié)締組織替代。這種萎縮從遠(yuǎn)端向近端發(fā)展,最終累及呼吸肌群。患者可能出現(xiàn)肌束顫動和肌張力增高現(xiàn)象。
延髓肌群受累導(dǎo)致吞咽功能嚴(yán)重受損,患者無法正常進食和飲水,常需鼻飼或胃造瘺維持營養(yǎng)。同時伴有流涎、嗆咳等癥狀,容易引發(fā)吸入性肺炎等并發(fā)癥。
膈肌和肋間肌萎縮導(dǎo)致呼吸功能嚴(yán)重障礙,表現(xiàn)為呼吸淺快、血氧飽和度下降。多數(shù)患者需要無創(chuàng)或有創(chuàng)呼吸機輔助通氣,這是晚期最常見的死亡原因。
構(gòu)音肌肉萎縮造成言語功能完全喪失,患者僅能通過眼球運動或特殊輔助設(shè)備進行交流。部分患者保留認(rèn)知功能但無法表達(dá),可能產(chǎn)生抑郁等心理問題。
運動神經(jīng)元廣泛變性導(dǎo)致隨意運動功能完全喪失,患者處于臥床狀態(tài),需他人協(xié)助完成翻身、清潔等基礎(chǔ)護理。此時感覺系統(tǒng)通常保持正常。
對于漸凍癥晚期患者,建議采取多學(xué)科綜合護理模式,包括營養(yǎng)支持、呼吸管理、皮膚護理和心理疏導(dǎo)。使用電動輪椅、眼控儀等輔助設(shè)備提高生活質(zhì)量,定期評估吞咽功能和呼吸狀況,預(yù)防誤吸和肺部感染。保持環(huán)境整潔舒適,進行被動關(guān)節(jié)活動防止攣縮,通過音樂治療等方式緩解心理壓力。家屬需學(xué)習(xí)專業(yè)護理知識,必要時尋求臨終關(guān)懷服務(wù)。
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