重癥肌無(wú)力發(fā)病最小年齡為6個(gè)月,發(fā)病高峰年齡在2~3歲兒童期。重癥肌無(wú)力兒童患者在臨床中比較多見(jiàn),肌無(wú)力癥狀較輕,但持續存在,常分為眼肌型和全身型,其中眼肌型最多見(jiàn)。
1.眼肌型:是指單純眼外肌受累,無(wú)其他肌群受累的臨床表現和病理損害。首發(fā)癥狀多數先見(jiàn)一側或雙側眼瞼下垂,也可表現眼球活動(dòng)障礙、復視、斜視等。病情較重患兒表現雙側眼球幾乎不動(dòng)。
2.全身型:有一組以上肌群受累,主要累及四肢。輕者四肢肌群輕度受累,致使走路及舉手動(dòng)作不能持久,常伴眼外肌受累,一般無(wú)咀嚼、吞咽、構音困難,上樓梯易疲勞;嚴重者四肢肌群無(wú)力,除伴有眼外肌受累外,常伴有咀嚼、吞咽、構音困難,以及程度不等的呼吸肌無(wú)力。多數患兒腱反射減弱或消失,但少數患兒腱反射可正常。病肌無(wú)萎縮,無(wú)纖性顫動(dòng),感覺(jué)正常。
眼肌型重癥肌無(wú)力患兒通常除了眼瞼下垂以外不會(huì )出現其他癥狀,并不影響患兒的情緒和正?;顒?dòng),預后情況較好。全身型重癥肌無(wú)力患兒因為全身多部位肌群無(wú)力,影響患兒的正?;顒?dòng),會(huì )導致患兒精神情緒煩躁,家長(cháng)應盡量安撫患兒情緒,以免影響治療以及預后效果。
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