皮肌炎患者的生存期差異較大,多數患者通過(guò)規范治療可長(cháng)期生存,少數合并嚴重并發(fā)癥者預后較差。皮肌炎是一種以皮膚和肌肉炎癥為主要特征的自身免疫性疾病,生存期受疾病分型、并發(fā)癥及治療響應等因素影響。
早期診斷并接受規范治療的皮肌炎患者通常預后良好。局限型皮肌炎患者若未累及重要臟器,5年生存率較高。這類(lèi)患者通過(guò)糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑治療,如甲潑尼龍片聯(lián)合甲氨蝶呤片,配合定期康復訓練,多數可維持正常生活和工作能力。關(guān)鍵需監測肌酶譜和肺功能,預防間質(zhì)性肺病等并發(fā)癥。
合并惡性腫瘤或嚴重間質(zhì)性肺炎的患者預后相對較差。約20%成人皮肌炎伴發(fā)惡性腫瘤,此類(lèi)患者需同步進(jìn)行腫瘤治療??焖龠M(jìn)展型間質(zhì)性肺病可導致呼吸衰竭,需使用環(huán)磷酰胺注射液聯(lián)合吡非尼酮膠囊控制病情。此類(lèi)患者需每3個(gè)月進(jìn)行胸部CT和腫瘤篩查。
建議皮肌炎患者堅持長(cháng)期隨訪(fǎng),定期復查肌力、肺功能和腫瘤標志物。日常注意防曬,避免感染誘發(fā)病情活動(dòng)。營(yíng)養方面需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,如雞蛋清、鱈魚(yú)等低脂高蛋白食物,配合適度有氧運動(dòng)維持肌肉功能。出現發(fā)熱、呼吸困難或肌力急劇下降時(shí)應立即就醫。
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