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泛發(fā)性硬皮病是什么呢?

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泛發(fā)性硬皮病是什么呢?泛發(fā)性硬皮病有哪些表現，這種疾病的病損病因是什么呢，通過(guò)以下的文章讓我們簡(jiǎn)單的了解一下什么是泛發(fā)性硬皮病。

泛發(fā)性硬皮病是點(diǎn)滴狀斑、塊狀和線(xiàn)狀等損害，部分或全部存在，損害面積大，可累及全身各個(gè)部位，但泛發(fā)性硬皮病面部很少受累，皮損有融合傾向，常伴有關(guān)節痛、股痛、神經(jīng)痛、偏頭痛和精神障礙，部分病例可轉化為系統性硬化癥.所以對泛發(fā)性硬皮病的診斷要慎重，并定期隨訪(fǎng).

泛發(fā)性硬皮病的病損病因

1、遺傳：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ類(lèi)抗原表達較常人明顯增高。

2、學(xué)品與藥物：如聚氯乙烯，有機溶劑、硅、二氧化硅、環(huán)氧樹(shù)脂、L色氨酸、博萊霉素、噴他佐辛等可誘發(fā)硬皮與內臟纖維化。

3、免疫異常：本病存在體液免疫和細胞免疫異常，在患者血清中可查到特異性抗Scl-70自身抗體。說(shuō)明本病的發(fā)生與免疫紊亂密切相關(guān)。

4、結締組織代謝異常：本病特征性改變是膠原產(chǎn)生過(guò)多，皮膚中膠原含量明顯增多。

5、細胞因子的作用：某些細胞因子參與本病的發(fā)病，如轉化生長(cháng)因子、表皮細胞生長(cháng)因子，血小板衍生生長(cháng)因子等。

6、血管異常：大多數硬皮病患者均表現有雷諾現象，病理學(xué)顯示，小動(dòng)脈和微血管內膜增厚、管腔狹窄或閉塞。

泛發(fā)性硬皮病是什么呢?泛發(fā)性硬皮病治療需要及時(shí)進(jìn)行，不能錯過(guò)最佳的治療時(shí)機，以免使病情加重。


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