慢性粒細胞白血病是一種骨髓造血干細胞克隆性增殖形成的惡性腫瘤,屬于慢性髓系白血病的主要類(lèi)型。該病主要與費城染色體異常導致的BCR-ABL融合基因有關(guān),臨床表現為外周血粒細胞顯著(zhù)增多、脾臟腫大、乏力等癥狀。
約95%患者存在費城染色體異常,即9號與22號染色體易位形成BCR-ABL融合基因。該基因編碼的異常酪氨酸激酶持續激活,導致粒細胞不受控增殖。對于遺傳易感性人群,建議定期監測血常規,發(fā)現白細胞異常升高時(shí)需完善基因檢測。
長(cháng)期接觸放射線(xiàn)可能損傷造血干細胞DNA,誘發(fā)基因突變。核事故暴露者或放射工作者出現持續嗜堿性粒細胞增多時(shí),應進(jìn)行骨髓穿刺和染色體分析。防護措施包括減少輻射暴露時(shí)間、穿戴防護裝備等。
苯及其衍生物等有機溶劑可能干擾骨髓造血功能。相關(guān)職業(yè)暴露者若伴隨脾臟腫大、盜汗等癥狀,需排查白血病。工作中應嚴格遵循化學(xué)品操作規范,使用防護設備降低吸入風(fēng)險。
慢性期主要表現為粒細胞增多和脾臟腫大;加速期可出現貧血加重、血小板減少;急變期會(huì )轉化為急性白血病。診斷需結合血常規、骨髓活檢、染色體核型分析,典型病例外周血中性粒細胞堿性磷酸酶積分降低。
酪氨酸激酶抑制劑如甲磺酸伊馬替尼片、尼洛替尼膠囊、達沙替尼片可特異性抑制BCR-ABL蛋白活性。治療期間需監測血藥濃度和基因突變情況,部分患者可能出現水腫、皮疹等不良反應,需遵醫囑調整用藥方案。
患者應保持均衡飲食,適量補充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素,避免生冷食物。適度進(jìn)行散步、太極等低強度運動(dòng),避免劇烈活動(dòng)導致脾臟破裂。定期復查血常規、骨髓象和基因檢測,出現發(fā)熱、骨痛等異常及時(shí)就診。注意個(gè)人衛生防護,減少感染風(fēng)險。
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