肺間質(zhì)性疾病是一組以肺間質(zhì)炎癥和纖維化為主要特征的疾病，主要累及肺泡壁、血管周?chē)?a href="http://www.mmhgsj.com/k/uf0uucguk234ll5.html" target="_blank">支氣管周?chē)M織。常見(jiàn)類(lèi)型包括特發(fā)性肺纖維化、過(guò)敏性肺炎、塵肺、結締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺病等。這類(lèi)疾病可能與遺傳因素、環(huán)境暴露、自身免疫異常、藥物毒性等因素有關(guān)，典型癥狀為進(jìn)行性呼吸困難、干咳和運動(dòng)耐力下降。

1、特發(fā)性肺纖維化

特發(fā)性肺纖維化是病因未明的慢性進(jìn)行性纖維化型間質(zhì)性肺炎，病理特征為尋常型間質(zhì)性肺炎?；颊叨啾憩F為隱匿起病的活動(dòng)后氣促，伴隨干咳和雙肺底爆裂音。高分辨率CT可見(jiàn)網(wǎng)格狀陰影和蜂窩肺改變。目前治療藥物包括吡非尼酮膠囊和尼達尼布軟膠囊，但需在呼吸科醫生指導下使用。急性加重期可能需要糖皮質(zhì)激素沖擊治療。

2、過(guò)敏性肺炎

過(guò)敏性肺炎由反復吸入有機粉塵或化學(xué)物質(zhì)引起的免疫介導性肺泡炎。急性期表現為發(fā)熱、咳嗽和呼吸困難，慢性期可發(fā)展為肺纖維化。常見(jiàn)致敏原包括霉變干草、鳥(niǎo)類(lèi)蛋白和加濕器氣溶膠。診斷需結合暴露史、血清特異性抗體檢測和支氣管肺泡灌洗。治療關(guān)鍵是避免接觸過(guò)敏原，重癥患者可能需要醋酸潑尼松片控制炎癥反應。

3、塵肺

塵肺屬于職業(yè)性肺病，因長(cháng)期吸入無(wú)機粉塵導致肺組織纖維化。矽肺和煤工塵肺是最常見(jiàn)類(lèi)型，胸部X線(xiàn)可見(jiàn)結節狀或大塊纖維化病灶?；颊叱粑腊Y狀外，可能合并肺結核等并發(fā)癥。預防重于治療，需做好職業(yè)防護。臨床常用乙酰半胱氨酸泡騰片輔助改善癥狀，但無(wú)法逆轉已形成的纖維化病變。

4、結締組織病相關(guān)

類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎、系統性硬化癥等結締組織病常合并間質(zhì)性肺病。肺部病變可先于典型關(guān)節癥狀出現，表現為非特異性間質(zhì)性肺炎或機化性肺炎。診斷需結合抗核抗體譜等免疫學(xué)檢查。治療原發(fā)病是根本，可聯(lián)合硫唑嘌呤片免疫抑制，嚴重肺纖維化患者需評估肺移植指征。

5、藥物相關(guān)性

胺碘酮片、甲氨蝶呤片等藥物可能誘發(fā)肺間質(zhì)病變。臨床表現為用藥后新發(fā)的咳嗽、低氧血癥，CT顯示磨玻璃樣改變。及時(shí)停藥是治療關(guān)鍵，必要時(shí)使用甲潑尼龍琥珀酸鈉注射劑控制炎癥。用藥期間應定期監測肺功能和影像學(xué)變化。

肺間質(zhì)性疾病患者應嚴格戒煙，避免接觸粉塵和冷空氣刺激?？蛇M(jìn)行低強度有氧運動(dòng)如散步改善心肺功能，但需避免過(guò)度勞累。飲食宜選擇高蛋白、高維生素食物，適量補充深海魚(yú)油等抗炎營(yíng)養素。建議每3-6個(gè)月復查肺功能和高分辨率CT，病情變化時(shí)及時(shí)就診呼吸專(zhuān)科。冬季注意預防呼吸道感染，可接種肺炎疫苗和流感疫苗。