彌漫性肺間質(zhì)疾病通常無(wú)法完全治愈,但可通過(guò)規范治療控制病情進(jìn)展。該病是一組以肺泡壁和肺間質(zhì)炎癥纖維化為特征的異質(zhì)性疾病群,主要包括特發(fā)性肺纖維化、結締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺病等類(lèi)型。
多數患者經(jīng)早期干預可延緩肺功能惡化。糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片聯(lián)合免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片是基礎治療方案,部分患者對吡非尼酮膠囊等抗纖維化藥物反應良好。氧療和肺康復訓練有助于改善生活質(zhì)量,急性加重期需住院接受抗生素如注射用頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉治療繼發(fā)感染。病情穩定后需每3-6個(gè)月復查高分辨率CT和肺功能。
少數特定類(lèi)型存在治愈可能。過(guò)敏性肺炎在脫離致敏原后病變可逆,結節病約60%病例可自發(fā)緩解。急性間質(zhì)性肺炎若早期使用甲潑尼龍琥珀酸鈉沖擊治療,部分患者肺損傷可修復?;蛑委熀透杉毎浦驳刃炉煼ㄉ性谂R床試驗階段,不推薦常規應用。
患者應嚴格戒煙并避免粉塵接觸,保持適度有氧運動(dòng)但避免過(guò)度換氣。建議接種肺炎疫苗和流感疫苗,出現氣促加重或發(fā)熱需及時(shí)就診。營(yíng)養支持可適量增加優(yōu)質(zhì)蛋白如乳清蛋白粉攝入,合并肺動(dòng)脈高壓者需限制每日飲水量。心理疏導對改善長(cháng)期預后具有積極作用。
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