軟喉骨發(fā)育不良通常表現(xiàn)為喉軟骨軟化引起的吸氣性喉鳴、喂養(yǎng)困難、呼吸困難等癥狀。該病可能與遺傳因素、孕期營養(yǎng)不良、早產(chǎn)、維生素D缺乏、喉部結(jié)構(gòu)異常等因素有關(guān),可通過喉鏡檢查確診,輕癥多隨年齡增長自愈,重癥需手術(shù)干預(yù)。
喉軟骨支撐力不足導(dǎo)致吸氣時(shí)喉部組織塌陷,產(chǎn)生高調(diào)喘鳴音,多在出生后2-4周出現(xiàn),哭鬧或仰臥時(shí)加重。建議家長保持患兒側(cè)臥位,避免頸部過度屈曲。若合并呼吸道感染可能需霧化吸入布地奈德混懸液,嚴(yán)重者需喉部注射地塞米松磷酸鈉注射液。
吸吮時(shí)呼吸協(xié)調(diào)障礙易引發(fā)嗆奶,表現(xiàn)為進(jìn)食時(shí)面色青紫、頻繁中斷吃奶。家長需采用少量多次喂養(yǎng)方式,選擇流量較小的奶嘴。對于合并胃食管反流者可口服鋁碳酸鎂咀嚼片,反復(fù)吸入性肺炎患者可能需要靜脈注射頭孢呋辛鈉。
嚴(yán)重喉梗阻可出現(xiàn)胸骨上窩凹陷、鼻翼扇動等三凹征,血氧飽和度可能低于90%。急性發(fā)作時(shí)應(yīng)立即就醫(yī),可能需要經(jīng)鼻持續(xù)氣道正壓通氣。長期缺氧患兒可口服醋酸潑尼松片減輕喉部水腫,必要時(shí)行喉成形術(shù)。
慢性缺氧及營養(yǎng)攝入不足可能導(dǎo)致體重增長緩慢,身高低于同齡標(biāo)準(zhǔn)。需定期監(jiān)測生長曲線,補(bǔ)充維生素AD滴劑促進(jìn)骨骼發(fā)育。合并甲狀腺功能減退者需左甲狀腺素鈉片替代治療。
夜間喉鳴加重可導(dǎo)致頻繁覺醒,表現(xiàn)為睡眠片段化、白天嗜睡。建議抬高床頭30度,嚴(yán)重睡眠呼吸暫停需考慮持續(xù)氣道正壓通氣治療。合并過敏性鼻炎者可配合使用糠酸莫米松鼻噴霧劑。
日常護(hù)理需注意保持環(huán)境濕度在50-60%,避免接觸二手煙及刺激性氣體。喂養(yǎng)后豎抱拍嗝20分鐘,定期進(jìn)行兒童保健科隨訪評估喉軟骨發(fā)育情況。若出現(xiàn)呼吸暫停、面色發(fā)紺等危急癥狀需立即急診處理。多數(shù)患兒在18-24個月齡隨著喉軟骨強(qiáng)化癥狀逐漸緩解,但嚴(yán)重氣道梗阻者可能需要在耳鼻喉科進(jìn)行喉支架植入術(shù)。
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