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什么是法洛式四聯(lián)癥

法洛氏四聯(lián)癥是小孩在出生后或數周、數月后，可能會(huì )有紫紺，而且會(huì )逐漸加重?；颊邥?huì )出現呼吸困難和活動(dòng)耐力差，有時(shí)產(chǎn)生紫紺加重和缺氧發(fā)作，嚴重的時(shí)候，甚至昏迷和抽搐致命。蹲踞是法洛氏四聯(lián)癥的特征性姿態(tài)，患兒生長(cháng)發(fā)育遲緩，常有杵狀指、趾，多在發(fā)紺出現數月或數年后發(fā)生。

法洛四聯(lián)癥是一種常見(jiàn)的先天性心臟畸形，其基本病理為室間隔缺損以及肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯(lián)癥在兒童發(fā)紺型心臟畸形中居首位，法洛四聯(lián)癥患兒的預后主要取決定肺動(dòng)脈狹窄程度及側支循環(huán)情況，重癥者有百分之二三十的幾率會(huì )在一歲內死亡。下面詳細說(shuō)下什么是法洛式四聯(lián)癥。
　　法洛四聯(lián)癥
　　第一個(gè)癥狀是發(fā)紺。法洛四聯(lián)癥患兒出生后或數周至數月可能有紫紺，且會(huì )逐漸加重。紫紺通常發(fā)生在出生后3-6個(gè)月，但也發(fā)生在兒童和成人。紫紺在運動(dòng)和哭泣時(shí)增加，在平靜時(shí)減少。
　　第二個(gè)癥狀是呼吸困難，活動(dòng)耐受性差，有時(shí)出現發(fā)紺和低氧發(fā)作，甚至昏迷和抽搐。由于缺氧，體力和活動(dòng)耐力比同齡兒童差?；即瞬〉暮⒆哟蠖嘈袨檫t緩，不愛(ài)大喊大叫，愛(ài)安靜，不能或不愿與其他孩子玩耍。
　　第三個(gè)癥狀是蹲踞。蹲踞是法洛四聯(lián)癥的特征姿勢。這種情況大多發(fā)生在兒童身上，先天性心臟病患兒在蹲下時(shí)發(fā)紺、呼吸困難，可暫時(shí)防止低氧發(fā)作。
　　法洛四聯(lián)癥對兒童危害很大。全身性缺氧，尤其是腦缺氧，可影響兒童的生長(cháng)發(fā)育和智力發(fā)育。孕婦應避免感染，接觸病人，公共場(chǎng)所，吸煙，飲酒，輻射和一些有毒化學(xué)品。特別是在懷孕前3個(gè)月內。
　　法洛四聯(lián)癥的治療
　　法洛四聯(lián)癥患兒的預后主要取決于肺動(dòng)脈狹窄程度和側支循環(huán)。其主要原因是慢性缺氧、紅細胞增多癥，導致繼發(fā)性心臟肥大、心力衰竭和死亡。法洛四聯(lián)癥患兒生長(cháng)發(fā)育緩慢，通常發(fā)生在發(fā)紺數月或數年后。
　　建議先行姑息性手術(shù)，再行二期矯治。在臨床上，有四種手術(shù)來(lái)糾正四聯(lián)癥。心內手術(shù)包括室間隔缺損的修復和右室流出道梗阻的適當清除。

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