抗磷脂抗體綜合征是一種以反復動靜脈血栓形成、習慣性流產(chǎn)和血小板減少為主要表現(xiàn)的自身免疫性疾病,與抗磷脂抗體陽性密切相關。該病可分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩類,主要診斷依據(jù)包括臨床標準與實驗室標準。
抗磷脂抗體通過干擾血管內(nèi)皮細胞功能、激活血小板及補體系統(tǒng),導致血栓形成傾向。β2糖蛋白1是主要靶抗原,其與抗體結(jié)合后促使單核細胞表達組織因子,同時抑制蛋白C系統(tǒng)活性。部分患者可合并狼瘡抗凝物陽性,進一步延長磷脂依賴性凝血時間。
典型三聯(lián)征包括血栓事件、產(chǎn)科并發(fā)癥及血小板減少。動脈血栓多見于腦卒中、心肌梗死;靜脈血栓常見于下肢深靜脈和肺栓塞。產(chǎn)科表現(xiàn)以妊娠10周后胎兒死亡、子癇前期及胎盤功能不全為主。約20%患者出現(xiàn)網(wǎng)狀青斑等皮膚表現(xiàn)。
需滿足至少1項臨床標準加1項實驗室標準。臨床標準包括血管血栓事件或特定產(chǎn)科并發(fā)癥;實驗室標準要求間隔12周以上2次檢出中高滴度抗心磷脂抗體、抗β2糖蛋白1抗體或狼瘡抗凝物。需排除其他凝血功能障礙疾病。
急性血栓形成期使用低分子肝素鈣注射液過渡,長期維持可選用華法林鈉片。產(chǎn)科抗磷脂綜合征患者妊娠期需皮下注射那屈肝素鈣注射液,聯(lián)合小劑量阿司匹林腸溶片。難治性病例可考慮利妥昔單抗注射液或羥氯喹片調(diào)節(jié)免疫。
血小板顯著減少時慎用抗凝藥物,可先予醋酸潑尼松片提升血小板。 catastrophic抗磷脂抗體綜合征需血漿置換聯(lián)合大劑量甲潑尼龍琥珀酸鈉注射液。所有患者應定期監(jiān)測INR值,避免維生素K攝入波動影響華法林療效。
患者應避免吸煙、口服避孕藥等血栓危險因素,長途旅行時穿戴醫(yī)用彈力襪。妊娠期需加強胎兒監(jiān)護,每4周進行超聲多普勒檢查。飲食注意補充維生素B6和葉酸,限制高脂飲食。出現(xiàn)新發(fā)頭痛、胸痛或肢體腫脹需立即就醫(yī),警惕血栓事件發(fā)生。
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