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重癥肌無(wú)力是什么

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重癥肌無(wú)力是一種由神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙引起的自身免疫性疾病，主要表現為骨骼肌無(wú)力和易疲勞性。主要有胸腺異常、乙酰膽堿受體抗體陽(yáng)性、遺傳因素、感染誘發(fā)、藥物因素等病因。

1、胸腺異常

約70%重癥肌無(wú)力患者存在胸腺增生或胸腺瘤。胸腺作為免疫器官，其異?？赡軐е伦陨砜贵w產(chǎn)生。這類(lèi)患者需通過(guò)胸部CT檢查明確診斷，治療上可選擇胸腺切除術(shù)。術(shù)后需配合溴吡斯的明片改善癥狀，部分患者需長(cháng)期服用醋酸潑尼松片控制免疫反應。

2、乙酰膽堿受體抗體陽(yáng)性

80%-90%患者血清中可檢測到乙酰膽堿受體抗體，這些抗體會(huì )破壞神經(jīng)肌肉接頭的信號傳遞。診斷需進(jìn)行血清抗體檢測，治療常用免疫抑制劑如他克莫司膠囊，配合靜脈注射用免疫球蛋白進(jìn)行免疫調節。部分患者可能出現眼瞼下垂和復視等首發(fā)癥狀。

3、遺傳因素

某些HLA基因型與重癥肌無(wú)力發(fā)病相關(guān)，具有家族聚集傾向。這類(lèi)患者發(fā)病年齡往往較輕，癥狀進(jìn)展較快。治療需個(gè)體化制定方案，除常規用藥外，可考慮血漿置換等特殊治療。新生兒暫時(shí)性肌無(wú)力也屬于此類(lèi)特殊情況。

4、感染誘發(fā)

呼吸道感染或腸道病毒感染可能觸發(fā)免疫系統異常，導致疾病發(fā)作或加重?；颊叱Ｏ扔邪l(fā)熱等前驅癥狀，繼而出現肌無(wú)力加重。急性期需加強抗感染治療，如阿莫西林克拉維酸鉀片，同時(shí)調整免疫抑制方案。日常應注意預防感染。

5、藥物因素

某些抗生素如氨基糖苷類(lèi)、麻醉藥物如琥珀膽堿可能誘發(fā)或加重肌無(wú)力癥狀。用藥前應詳細詢(xún)問(wèn)病史，避免使用禁忌藥物。治療中若出現癥狀波動(dòng)，應及時(shí)調整用藥方案，必要時(shí)使用甲潑尼龍注射液沖擊治療。

重癥肌無(wú)力患者應保持規律作息，避免過(guò)度勞累和情緒激動(dòng)。飲食宜選擇易咀嚼吞咽的軟質(zhì)食物，分次少量進(jìn)食。在醫生指導下進(jìn)行適度的康復訓練，如呼吸肌鍛煉和肢體活動(dòng)。注意天氣變化及時(shí)增減衣物，預防感冒。嚴格遵醫囑用藥，定期復查抗體水平和肺功能，出現呼吸困難等危象先兆應立即就醫。

溫馨提示：醫療科普知識僅供參考，不作診斷依據；無(wú)行醫資格切勿自行操作，若有不適請到醫院就診
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