系統性紅斑狼瘡是一種累及多系統的自身免疫性疾病,主要表現為免疫系統異常攻擊自身組織,可引發(fā)皮膚紅斑、關(guān)節疼痛、腎臟損害等癥狀。該病可能與遺傳因素、雌激素水平、紫外線(xiàn)暴露、病毒感染、藥物刺激等因素有關(guān),需通過(guò)血液檢查、抗體檢測、影像學(xué)評估等確診。
系統性紅斑狼瘡具有家族聚集傾向,HLA-DR2、HLA-DR3等基因變異可能增加患病風(fēng)險?;颊叱0橛锌购丝贵w陽(yáng)性,親屬患病概率較普通人高。對于有家族史者,建議定期監測抗dsDNA抗體、補體C3/C4水平,避免誘發(fā)因素如日曬或感染。
雌激素可促進(jìn)B細胞活化,導致抗體過(guò)度產(chǎn)生。該病好發(fā)于育齡期女性,妊娠或口服避孕藥可能加重病情。臨床常用羥氯喹片調節免疫,配合甲潑尼龍片控制炎癥,嚴重時(shí)需使用環(huán)磷酰胺注射液。
紫外線(xiàn)暴露可誘發(fā)皮膚蝶形紅斑,病毒如EB病毒可能通過(guò)分子模擬機制觸發(fā)免疫異常?;颊咝鑷栏穹罆?,避免使用普魯卡因胺片等可能誘發(fā)狼瘡的藥物。典型癥狀包括光敏感、口腔潰瘍及雷諾現象。
腎臟受累表現為蛋白尿或血尿,需腎活檢確診狼瘡腎炎;神經(jīng)系統癥狀包括頭痛、癲癇,可能與抗磷脂抗體相關(guān)。治療需聯(lián)合嗎替麥考酚酯膠囊和他克莫司軟膏,重度腎炎需行血漿置換。
長(cháng)期使用糖皮質(zhì)激素者需預防骨質(zhì)疏松,定期篩查眼底病變。日常需保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,接種滅活疫苗前需評估免疫狀態(tài)。生物制劑如貝利尤單抗注射液可用于難治性病例。
系統性紅斑狼瘡患者應避免勞累和感染,外出需佩戴寬檐帽并使用SPF50+防曬霜。飲食宜選擇富含維生素D的魚(yú)類(lèi)和低脂乳制品,限制高嘌呤食物。建議每3個(gè)月復查尿常規和抗雙鏈DNA抗體,關(guān)節腫痛時(shí)可局部熱敷,但出現持續發(fā)熱或血尿需立即就醫。保持規律作息與情緒穩定有助于控制病情進(jìn)展。
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