格林巴利綜合征是一種自身免疫性周?chē)?a href="http://www.mmhgsj.com/k/yhg0ppntkt01oe5.html" target="_blank">神經(jīng)病,主要表現為急性或亞急性對稱(chēng)性肢體無(wú)力、感覺(jué)異常和自主神經(jīng)功能障礙。該病可能與感染、疫苗接種、手術(shù)等因素誘發(fā)免疫系統攻擊周?chē)窠?jīng)髓鞘有關(guān),嚴重時(shí)可導致呼吸肌麻痹。
格林巴利綜合征的發(fā)病機制與分子模擬有關(guān),常見(jiàn)前驅感染包括空腸彎曲菌、巨細胞病毒等。這些病原體的某些成分與周?chē)窠?jīng)髓鞘結構相似,導致免疫系統錯誤攻擊神經(jīng)纖維。約三分之二患者在發(fā)病前有呼吸道或胃腸道感染史。
患者通常先出現雙下肢對稱(chēng)性無(wú)力,逐漸向上發(fā)展至軀干和上肢,部分伴有手套襪套樣感覺(jué)減退。自主神經(jīng)受累可表現為心律失常、血壓波動(dòng)。病情高峰多在2-4周內達到,嚴重者需要呼吸機輔助通氣。
急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病是最常見(jiàn)類(lèi)型,約占85%。其他變異型包括米勒費希爾綜合征(眼肌麻痹-共濟失調-腱反射消失三聯(lián)征)和急性運動(dòng)軸索性神經(jīng)病,后者多與空腸彎曲菌感染相關(guān)。
診斷需結合腦脊液檢查顯示蛋白-細胞分離現象,以及神經(jīng)電生理檢查發(fā)現周?chē)窠?jīng)傳導速度減慢。需排除重金屬中毒、卟啉病等類(lèi)似疾病,部分患者需完善抗神經(jīng)節苷脂抗體檢測。
靜脈注射免疫球蛋白和血漿置換是主要治療方法,需在發(fā)病2周內開(kāi)始。重癥患者需密切監測呼吸功能,必要時(shí)氣管插管??祻推诳膳浜厢樉?、肢體功能訓練,多數患者預后良好但可能遺留輕微后遺癥。
格林巴利綜合征患者急性期應臥床休息,保持肢體功能位預防攣縮?;謴推诮ㄗh在康復醫師指導下循序漸進(jìn)進(jìn)行肌力訓練,可適當補充B族維生素營(yíng)養神經(jīng)。日常需注意預防呼吸道感染,疫苗接種前應咨詢(xún)神經(jīng)科醫師。若出現肢體麻木加重或呼吸困難需立即就醫。
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