重癥肌無(wú)力的臨床表現如下:
(1)發(fā)病年齡
40歲以前女性患病率為男性的2~3倍,中年以后男性居多,患胸腺瘤者多為50~60 歲男性。
(2)首發(fā)癥狀
多為眼外肌麻痹(眼瞼下垂、斜視和復視),瞳孔括約肌一般不受累。雙側病變常不對稱(chēng)。
(3)臨床特征
受累肌肉易疲勞,連續活動(dòng)后無(wú)力加重,休息后好轉;癥狀晨輕幕重。
(4)受累肌群
可累及眼肌(復視、瞼下垂、斜視)、面肌(閉目無(wú)力、面具面容)、延髓肌(咀嚼無(wú)力、吞咽困難、飲水嗆咳、聲音嘶啞)、頸肌(抬頭困難)、四肢肌(持物無(wú)力、行走困難)。肢體無(wú)力一般上肢重于下肢,近端重于遠端。呼吸肌、膈肌受累出現咳嗽無(wú)力和呼吸困難,甚至呼吸肌麻痹(肌無(wú)力危象)。
(5)伴發(fā)疾病
胸腺異常(胸腺增生或胸腺瘤);其他自身免疫性疾病(甲亢、SLE等)。
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