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重癥肌無(wú)力是一種什么樣的病

神經(jīng)內科編輯 科普小醫森
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關(guān)鍵詞: 重癥肌無(wú)力 肌無(wú)力

重癥肌無(wú)力是一種由神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙引起的自身免疫性疾病,主要表現為骨骼肌無(wú)力和易疲勞性。病因涉及免疫異常、胸腺病變及遺傳因素,治療包括藥物控制、胸腺切除和免疫調節。

1. 免疫異常

約85%患者體內存在乙酰膽堿受體抗體,這些抗體會(huì )攻擊神經(jīng)肌肉接頭處的受體,導致信號傳遞受阻。異常的免疫應答可能由胸腺異常激活,部分患者合并胸腺瘤或胸腺增生。血液檢測可發(fā)現特異性抗體水平升高。

2. 胸腺病變

胸腺作為免疫器官,在重癥肌無(wú)力發(fā)病中起關(guān)鍵作用。約15%患者伴有胸腺瘤,65%存在胸腺增生。胸腺組織異常會(huì )持續產(chǎn)生自身抗體,手術(shù)切除胸腺可使70%非胸腺瘤患者癥狀改善。CT或MRI檢查能明確胸腺病變情況。

3. 遺傳易感性

某些HLA基因型(如HLA-B8、DR3)人群發(fā)病率較高,家族聚集現象提示遺傳因素作用。但非單基因遺傳病,環(huán)境觸發(fā)因素如感染、藥物可能誘發(fā)易感者發(fā)病。直系親屬患病風(fēng)險較常人高5-10倍。

治療方法:

1. 膽堿酯酶抑制劑

溴吡斯的明通過(guò)延緩乙酰膽堿分解改善癥狀,常用劑量60-120mg每4小時(shí)一次。需注意腹痛、腹瀉等副作用,嚴重時(shí)可用阿托品對抗。

2. 免疫抑制劑

潑尼松起始劑量20-40mg/日,癥狀控制后逐漸減量。硫唑嘌呤50-150mg/日需定期監測肝腎功能。利妥昔單抗適用于難治性病例,每周375mg/m2靜脈輸注。

3. 胸腺切除術(shù)

適用于18-65歲全身型患者,特別是合并胸腺瘤者。經(jīng)胸骨正中切口可完整切除胸腺組織,術(shù)后需ICU監護1-2天。微創(chuàng )手術(shù)恢復更快但視野受限。

日常管理需避免過(guò)度疲勞,分次進(jìn)食軟質(zhì)食物防嗆咳。感染可能加重癥狀,流感季節前接種疫苗。育齡女性妊娠期病情可能波動(dòng),需在神經(jīng)科和產(chǎn)科共同監護下調整用藥。

重癥肌無(wú)力需長(cháng)期規范治療,多數患者通過(guò)藥物組合可維持正常生活。定期復診評估肌力變化和藥物副作用,突然出現呼吸困難需立即急診處理。隨著(zhù)靶向生物制劑的應用,難治性病例的預后正在持續改善。

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