新生兒苯丙氨酸的正常值是多少?

新生兒苯丙氨酸的正常值多在0.06~0.18mmol/L的范圍;如果新生兒的苯丙氨酸水平明顯較高,考慮是苯丙酮尿癥引起的?;急奖虬Y的新生兒會(huì )出現神經(jīng)異常,如興奮、多動(dòng)癥等。苯丙酮尿癥可以通過(guò)飲食控制來(lái)治療。由于天然食物中含有一定量的苯丙氨酸,低蛋白飲食會(huì )導致患者營(yíng)養不良,只有低苯丙氨酸飲食才能用于治療。
新生兒苯丙酮尿癥的癥狀是什么
1、新生兒苯丙酮尿癥是新生兒時(shí)代罕見(jiàn)的疾病,屬于臨床氨基酸代謝病的范圍,患兒不易發(fā)現新生兒苯丙酮尿癥。
2、因苯丙酮尿癥兒童外表皮膚顏色白、濕疹等現象表皮黑色素合成量下降,兒童頭發(fā)干燥或無(wú)色現象兒童頭部小,乳牙生長(cháng)緩慢;排出的汗液和尿液伴有明顯的鼠尿和霉菌難聞氣味的兒童喂食困難、嘔吐、失眠等。
3、在智力發(fā)育方面,新生兒苯丙酮尿癥患兒通常在出生后4~9個(gè)月出現明顯的智力遲鈍現象,特別是語(yǔ)言發(fā)育障礙,這些跡象表明大腦有損傷,有些患兒出現癲癇發(fā)作,新生兒苯丙酮尿癥如果不能及時(shí)合理治療,患兒就會(huì )出現中度或重度精神發(fā)育遲緩的現象。
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