血友病的應急處理
關(guān)鍵詞：
血友病
血友病患者發(fā)生出血時(shí)需立即采取局部壓迫、冷敷、抬高患肢等措施，并及時(shí)就醫補充凝血因子。血友病是遺傳性凝血功能障礙疾病，應急處理主要有局部止血、藥物替代治療、避免創(chuàng )傷、監測出血癥狀、定期預防性治療等方式。
1、局部止血
使用無(wú)菌紗布或清潔敷料持續壓迫出血部位15-20分鐘，關(guān)節出血時(shí)可用彈性繃帶加壓包扎。皮膚黏膜出血可配合使用凝血酶凍干粉局部止血，禁止熱敷或按摩出血部位。家長(cháng)需指導兒童患者掌握按壓技巧，學(xué)校等場(chǎng)所應備急救包。
2、藥物替代治療
確診后需立即靜脈輸注凝血因子制劑，常用人凝血因子VIII濃縮劑、重組人凝血因子IX注射液等。輕度出血可選用醋酸去氨加壓素注射液，嚴重出血需每12小時(shí)重復輸注。所有藥物均須在血液科醫生指導下使用，禁止自行調整劑量。
3、避免創(chuàng )傷
日常生活中需佩戴防護護具，避免劇烈運動(dòng)和對抗性活動(dòng)。兒童患者家長(cháng)需將家具棱角包邊，選擇軟質(zhì)玩具。使用軟毛牙刷防止牙齦出血，電動(dòng)剃須刀替代刮胡刀。出血期間絕對臥床休息，關(guān)節出血者需制動(dòng)1-2周。
4、監測出血癥狀
密切觀(guān)察皮下淤斑范圍是否擴大，關(guān)節腫脹是否加重，尿液糞便顏色變化。肌肉深部出血可能表現為局部劇痛和活動(dòng)受限，需警惕腹膜后血腫等危重情況。家長(cháng)應記錄兒童出血頻率和部位，就診時(shí)向醫生提供詳細出血史。
5、定期預防性治療
中重度患者建議每周2-3次預防性輸注凝血因子，維持基礎因子活性水平?？膳浜鲜褂冒奔篆h(huán)酸片等抗纖溶藥物，但禁止與凝血酶原復合物同時(shí)使用。所有患者應隨身攜帶疾病說(shuō)明卡，標注血型、凝血因子缺乏類(lèi)型和用藥方案。
血友病患者應建立規范的隨訪(fǎng)計劃，每3-6個(gè)月評估關(guān)節功能狀態(tài)和抑制物水平。日常飲食注意補充維生素K和鐵劑，控制體重減輕關(guān)節負擔。運動(dòng)選擇游泳、騎自行車(chē)等低沖擊項目，運動(dòng)前做好防護措施。出血后康復期可進(jìn)行物理治療改善關(guān)節活動(dòng)度，但需避免過(guò)早負重。
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