血友病的臨床特征
關(guān)鍵詞：
血友病
血友病的臨床特征主要包括自發(fā)性出血、關(guān)節積血、肌肉血腫以及創(chuàng )傷后出血不止等。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病，主要分為血友病A和血友病B兩種類(lèi)型，分別由凝血因子Ⅷ和Ⅸ缺乏引起。
1、自發(fā)性出血
自發(fā)性出血是血友病的典型表現，患者可能在無(wú)明顯外傷的情況下出現皮下瘀斑、牙齦出血或鼻出血等癥狀。輕微碰撞或日?；顒?dòng)也可能誘發(fā)出血，出血部位常見(jiàn)于皮膚黏膜和軟組織。這類(lèi)出血通常與凝血因子活性水平相關(guān)，重度患者出血頻率更高。
2、關(guān)節積血
關(guān)節積血多發(fā)生在負重關(guān)節如膝關(guān)節、踝關(guān)節和肘關(guān)節，表現為關(guān)節腫脹、疼痛和活動(dòng)受限。反復關(guān)節出血可導致血友病性關(guān)節病，引起關(guān)節畸形和功能障礙。關(guān)節積血是血友病患者致殘的主要原因，需及時(shí)進(jìn)行凝血因子替代治療和關(guān)節保護。
3、肌肉血腫
肌肉血腫常見(jiàn)于四肢近端和腰大肌等深部肌肉群，表現為局部腫脹、疼痛和活動(dòng)障礙。嚴重的肌肉血腫可能壓迫神經(jīng)血管，導致神經(jīng)麻痹或肢體缺血。髂腰肌血腫可能被誤診為急腹癥，需通過(guò)影像學(xué)檢查鑒別診斷。
4、創(chuàng )傷后出血不止
創(chuàng )傷后出血時(shí)間顯著(zhù)延長(cháng)是血友病的重要特征，輕微外傷如針刺或割傷可能導致持續滲血。手術(shù)或拔牙等有創(chuàng )操作后出血風(fēng)險顯著(zhù)增加，需提前進(jìn)行凝血因子預防性輸注。出血嚴重程度與創(chuàng )傷大小不成比例是血友病出血的特點(diǎn)。
5、其他出血表現
血友病患者可能出現消化道出血、血尿或顱內出血等嚴重并發(fā)癥。顱內出血是血友病患者最危險的并發(fā)癥，病死率高，幸存者常遺留神經(jīng)系統后遺癥。新生兒期臍帶殘端出血是重型血友病的早期表現之一，需引起重視。
血友病患者應避免劇烈運動(dòng)和可能造成外傷的活動(dòng)，定期進(jìn)行凝血因子預防性治療可減少出血發(fā)作。建議患者隨身攜帶疾病說(shuō)明卡，在就醫時(shí)主動(dòng)告知醫務(wù)人員血友病史。保持健康體重有助于減輕關(guān)節負擔，均衡飲食可預防貧血等并發(fā)癥。出現任何異常出血情況應及時(shí)就醫，在專(zhuān)業(yè)血液科醫生指導下進(jìn)行治療和管理。
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