血友病患兒的嚴重后果
關(guān)鍵詞：
血友病
血友病患兒若未及時(shí)規范治療，可能出現關(guān)節畸形、肌肉萎縮、顱內出血等嚴重后果。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病，主要表現為自發(fā)性出血或輕微外傷后出血不止。
1、關(guān)節損害
反復關(guān)節腔出血會(huì )導致血友病性關(guān)節炎，常見(jiàn)于膝關(guān)節、踝關(guān)節和肘關(guān)節。關(guān)節滑膜長(cháng)期受血液刺激引發(fā)炎癥，逐漸出現軟骨破壞、骨質(zhì)增生和關(guān)節間隙狹窄?；純嚎赡艹霈F關(guān)節腫脹、活動(dòng)受限，最終形成永久性關(guān)節畸形。需定期進(jìn)行凝血因子替代治療，急性期可冷敷止血，慢性期需配合康復訓練。
2、肌肉血腫
肌肉組織出血形成血腫后壓迫神經(jīng)血管，可能引起筋膜室綜合征。髂腰肌血腫可導致股神經(jīng)麻痹，前臂血腫可能造成Volkmann攣縮。血腫機化后會(huì )形成纖維瘢痕，導致肌肉萎縮和功能障礙。需立即輸注凝血因子，嚴重時(shí)需手術(shù)清除血腫。
3、顱內出血
頭部輕微碰撞即可引發(fā)硬膜下血腫或蛛網(wǎng)膜下腔出血，是致死的主要原因?；純嚎赡艹霈F頭痛、嘔吐、意識障礙等癥狀。新生兒期發(fā)生的顱內出血可能遺留癲癇、腦癱等后遺癥。需緊急輸注凝血因子濃縮制劑，必要時(shí)行開(kāi)顱減壓術(shù)。
4、泌尿系統出血
血尿常見(jiàn)但通常能自行停止，嚴重者可能形成膀胱血塊導致尿潴留。腎臟包膜下出血會(huì )引起劇烈腰痛，長(cháng)期反復出血可能影響腎功能。需保持充足水分攝入，避免使用非甾體抗炎藥，嚴重血尿需輸注凝血因子。
5、假性腫瘤
骨骼或肌肉內慢性出血形成包裹性血腫，逐漸侵蝕周?chē)琴|(zhì)形成膨脹性病變。多見(jiàn)于股骨、骨盆等部位，可能壓迫重要器官或并發(fā)感染。需通過(guò)影像學(xué)檢查明確范圍，手術(shù)切除需在充分凝血因子替代下進(jìn)行。
家長(cháng)需為患兒建立詳細的出血記錄，包括出血部位、誘因和處理措施。避免劇烈運動(dòng)和可能造成外傷的活動(dòng)，定期進(jìn)行關(guān)節超聲檢查。家中應常備凝血因子制劑，掌握基本注射技能。建議加入血友病專(zhuān)病管理中心，接受多學(xué)科團隊的長(cháng)期隨訪(fǎng)管理。注意均衡營(yíng)養補充鐵劑和維生素D，維持適宜體重減輕關(guān)節負擔。
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