先天性巨結腸臨床上的類(lèi)型
先天性巨結腸在臨床上主要分為短段型、長(cháng)段型、全結腸型和全腸型四種類(lèi)型。該病是由于腸神經(jīng)系統發(fā)育異常導致結腸遠端無(wú)神經(jīng)節細胞，引發(fā)功能性腸梗阻。
1、短段型
病變局限于直腸遠端5-7厘米，約占先天性巨結腸病例的75%。典型表現為新生兒期延遲排胎便、腹脹及嘔吐，直腸指檢可觸及狹窄段。診斷需結合鋇劑灌腸顯示狹窄段與擴張段移行區，直腸黏膜活檢發(fā)現神經(jīng)節細胞缺失可確診。治療首選經(jīng)肛門(mén)Soave拖出術(shù)，術(shù)后需定期擴肛預防吻合口狹窄。
2、長(cháng)段型
病變累及直腸和部分乙狀結腸，約占20%。癥狀較短段型更嚴重，常伴頑固性便秘和營(yíng)養不良。鋇灌腸可見(jiàn)乙狀結腸近端擴張，組織病理檢查顯示病變腸管肌間神經(jīng)叢缺如。多采用Duhamel術(shù)式或Swenson術(shù)式重建腸道連續性，術(shù)后需長(cháng)期隨訪(fǎng)排便功能。
3、全結腸型
整個(gè)結腸神經(jīng)節細胞缺失，發(fā)生率不足5%。新生兒期即出現完全性腸梗阻，需緊急行腸造瘺術(shù)。診斷依靠全結腸活檢，常合并小腸旋轉不良等畸形。治療分階段進(jìn)行，先造瘺減壓，待患兒成長(cháng)后行回腸-直腸吻合術(shù)，術(shù)后易發(fā)生腸炎需密切監測。
4、全腸型
罕見(jiàn)類(lèi)型累及全部消化道，發(fā)病率約1/50000。表現為出生后持續性嘔吐、腹脹及膽汁性嘔吐，多數患兒需終身腸外營(yíng)養支持?；驒z測常發(fā)現RET基因突變，可伴發(fā)先天性心臟病或聽(tīng)力障礙。治療以姑息性造瘺為主，極少數病例可嘗試小腸移植。
先天性巨結腸患兒術(shù)后需堅持肛門(mén)康復訓練，采用低渣高熱量飲食，定期評估生長(cháng)發(fā)育指標。家長(cháng)應記錄每日排便次數及性狀，注意識別腸炎早期癥狀如發(fā)熱、腹瀉和腹脹加重。建議每3-6個(gè)月復查肛門(mén)直腸測壓和腹部超聲，及時(shí)發(fā)現吻合口狹窄或巨結腸相關(guān)性腸炎等并發(fā)癥。
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