詳細了解先天性巨大結腸的病理變化
先天性巨大結腸是一種由于腸壁神經(jīng)節細胞缺失導致的腸道發(fā)育畸形，病理變化主要表現為病變腸段神經(jīng)節細胞缺如、腸管持續性痙攣及近端結腸代償性擴張。
先天性巨大結腸的病理變化始于胚胎期腸神經(jīng)系統發(fā)育異常。病變腸段因缺乏神經(jīng)節細胞導致腸壁肌間神經(jīng)叢和黏膜下神經(jīng)叢缺失，使該段腸管喪失正常蠕動(dòng)功能，處于持續性痙攣狀態(tài)。這種功能性梗阻會(huì )引發(fā)近端正常腸管代償性擴張與肥厚，形成特征性的巨結腸改變。顯微鏡下可見(jiàn)病變腸段肌層增厚，環(huán)形肌與縱行肌比例失調，神經(jīng)纖維增生但無(wú)神經(jīng)節細胞存在。隨著(zhù)病情進(jìn)展，近端擴張腸段可能發(fā)生腸壁全層變薄、黏膜潰瘍等繼發(fā)性改變。
該病病理變化具有明顯的節段性特征，最常見(jiàn)于直腸乙狀結腸交界區，也可累及更近端結腸甚至全結腸。特殊情況下可能合并小腸神經(jīng)節細胞發(fā)育異常。新生兒期即可出現胎糞排出延遲、腹脹等表現，隨年齡增長(cháng)可能并發(fā)小腸結腸炎、腸穿孔等嚴重并發(fā)癥。組織化學(xué)檢查顯示病變腸段乙酰膽堿酯酶活性顯著(zhù)增高，是重要的病理診斷依據。
建議確診后盡早進(jìn)行手術(shù)治療，術(shù)后需長(cháng)期隨訪(fǎng)腸道功能恢復情況。日常應注意維持均衡飲食，適量補充膳食纖維，避免暴飲暴食。定期進(jìn)行腹部按摩有助于促進(jìn)腸蠕動(dòng)，出現排便異?；蚋姑浖又貢r(shí)應及時(shí)就醫復查。
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