神經(jīng)腺瘤是什么病
關(guān)鍵詞：
神經(jīng)
神經(jīng)腺瘤是一種起源于神經(jīng)內分泌細胞的良性或低度惡性腫瘤，常見(jiàn)于胰腺、胃腸道、肺等器官，可能表現為激素分泌異?；蚓植繅浩劝Y狀。
1、疾病定義
神經(jīng)腺瘤屬于神經(jīng)內分泌腫瘤的一種，由具有分泌激素功能的神經(jīng)內分泌細胞異常增生形成。這類(lèi)腫瘤生長(cháng)速度通常較慢，根據分化程度可分為G1至G3級，其中G1級多為良性，G3級具有明顯惡性?xún)A向。腫瘤可分泌5-羥色胺、胰島素、胃泌素等活性物質(zhì)，導致類(lèi)癌綜合征、低血糖或卓-艾綜合征等特殊臨床表現。
2、常見(jiàn)發(fā)病部位
神經(jīng)腺瘤好發(fā)于胰腺、回腸末端、闌尾、直腸等消化系統器官，其次為支氣管和胸腺。胰腺神經(jīng)內分泌腫瘤根據分泌激素類(lèi)型可分為胰島素瘤、胃泌素瘤等亞型。肺部典型類(lèi)癌多位于主支氣管，生長(cháng)緩慢但可能引起咳嗽、咯血等癥狀。
3、典型癥狀表現
功能性腫瘤常因激素過(guò)量分泌引發(fā)特異性癥狀，如胰島素瘤導致空腹低血糖發(fā)作，胃泌素瘤引起頑固性消化道潰瘍。非功能性腫瘤則以腹部包塊、腸梗阻或黃疸等占位癥狀為主。約10%病例可能出現皮膚潮紅、腹瀉、心悸等類(lèi)癌綜合征表現，提示可能存在肝轉移。
4、診斷方法
確診需結合血清嗜鉻粒蛋白A檢測、24小時(shí)尿5-HIAA測定等生化檢查，影像學(xué)推薦采用增強CT或68Ga-DOTATATEPET-CT顯像。內鏡超聲引導下細針穿刺可獲取病理標本，免疫組化檢測Syn、CgA等標志物陽(yáng)性可明確診斷。分級需根據Ki-67指數和核分裂像計數評估。
5、治療原則
局限性腫瘤首選手術(shù)切除，胰頭部位腫瘤可能需行胰十二指腸切除術(shù)。對于轉移性病例可采用生長(cháng)抑素類(lèi)似物如醋酸奧曲肽控制癥狀，靶向藥物依維莫司可用于晚期疾病控制。肝轉移灶可選擇肝動(dòng)脈栓塞或射頻消融等局部治療，G3級腫瘤需參照神經(jīng)內分泌癌方案進(jìn)行化療。
神經(jīng)腺瘤患者應定期監測激素水平和影像學(xué)變化，避免飲酒及辛辣食物刺激。功能性腫瘤需隨身攜帶糖塊預防低血糖，術(shù)后患者注意補充胰酶改善消化功能。建議每3-6個(gè)月復查腫瘤標志物，出現體重驟減、持續腹痛等癥狀需警惕病情進(jìn)展，及時(shí)就診復查增強CT或PET-CT評估。
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