硬皮?。ㄏ到y性硬化癥）的嚴重程度因人而異，多數患者通過(guò)規范治療可長(cháng)期生存，生存期通常超過(guò)10年。疾病進(jìn)展速度和并發(fā)癥是影響預后的關(guān)鍵因素。

局限性硬皮病主要累及皮膚，內臟器官受累較輕，多數患者生存期接近正常人。這類(lèi)患者可能僅有皮膚增厚、色素沉著(zhù)等表現，通過(guò)免疫抑制劑如甲氨蝶呤片、環(huán)磷酰胺片等藥物控制炎癥，配合皮膚保濕護理可延緩進(jìn)展。早期患者5年生存率較高，但需定期監測肺功能和心臟超聲。

彌漫性硬皮病累及內臟器官時(shí)預后較差，特別是出現肺動(dòng)脈高壓、間質(zhì)性肺病或腎危象的患者。這類(lèi)并發(fā)癥可能導致心肺功能衰竭，其中肺動(dòng)脈高壓患者3年生存率顯著(zhù)下降。需使用波生坦片、西地那非片等靶向藥物，嚴重者需肺移植。腎危象患者需血管緊張素轉換酶抑制劑如卡托普利片緊急干預。

建議硬皮病患者每3-6個(gè)月復查高分辨率CT、肺功能及心臟彩超，避免寒冷刺激，堅持手指關(guān)節活動(dòng)訓練。出現氣短、水腫等癥狀時(shí)需立即就醫，早期干預可改善預后。營(yíng)養方面需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，必要時(shí)使用腸內營(yíng)養粉劑維持體重。