嬰兒地中海中度貧血怎么辦嚴重嗎

嬰兒地中海中度貧血需要及時(shí)就醫干預,屬于需要重視的慢性貧血疾病。地中海貧血是一種遺傳性血紅蛋白合成障礙疾病,中度貧血可能影響生長(cháng)發(fā)育,但通過(guò)規范治療可有效控制病情。
定期輸注濃縮紅細胞是主要支持療法,可維持80-100g/L血紅蛋白水平。輸血頻率根據貧血程度調整,需配合鐵螯合劑如去鐵胺注射液預防鐵過(guò)載。輸血后可能出現發(fā)熱、過(guò)敏等反應,需在醫療機構監護下進(jìn)行。
長(cháng)期輸血會(huì )導致鐵沉積,需使用地拉羅司分散片、去鐵酮片等鐵螯合劑。治療期間需監測血清鐵蛋白,維持在1000μg/L以下。祛鐵治療可能引起關(guān)節痛、胃腸道不適等副作用,需定期評估肝腎功能。
對于脾功能亢進(jìn)導致輸血需求增加者,可考慮脾切除術(shù)。手術(shù)能減少紅細胞破壞,但會(huì )增加感染風(fēng)險,術(shù)后需接種肺炎球菌疫苗并預防性使用青霉素V鉀片。手術(shù)時(shí)機需由血液科醫生評估決定。
異基因造血干細胞移植是潛在根治手段,適用于配型成功的患兒。移植前需進(jìn)行化療預處理,存在移植物抗宿主病等風(fēng)險。移植成功率與供體匹配度、患兒年齡等因素相關(guān),需專(zhuān)科團隊評估。
新興的基因編輯技術(shù)如CRISPR-Cas9正在臨床試驗階段,通過(guò)修復HBB基因缺陷治療地貧。目前國內已有基因治療臨床試驗開(kāi)展,但長(cháng)期療效和安全性仍需觀(guān)察,需在正規醫療機構參與。
地中海中度貧血患兒需保證高蛋白、高維生素飲食,適量補充葉酸片。避免感染誘發(fā)貧血加重,按時(shí)接種疫苗。每3個(gè)月復查血常規和鐵代謝指標,每年評估生長(cháng)發(fā)育情況。家長(cháng)應學(xué)習貧血護理知識,記錄輸血日記,避免劇烈運動(dòng)導致缺氧。出現發(fā)熱、黃疸等癥狀時(shí)需及時(shí)就醫,由血液科醫生制定個(gè)體化治療方案。
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