惡性間皮瘤是什么病,能治愈嗎

惡性間皮瘤是一種罕見(jiàn)但侵襲性強的癌癥,主要發(fā)生在胸膜、腹膜或心包膜等間皮組織,目前無(wú)法完全治愈但可通過(guò)綜合治療延長(cháng)生存期。石棉暴露是主要誘因,治療需結合手術(shù)、化療及靶向治療。
1. 惡性間皮瘤的病因
遺傳因素占比較小,約5%-10%患者存在BAP1基因突變。環(huán)境因素中,長(cháng)期接觸石棉纖維是首要原因,潛伏期可達20-50年。生理因素包括慢性炎癥刺激和免疫系統異常。外傷導致的間皮損傷可能誘發(fā)局部病變。病理發(fā)展從良性間皮增生逐漸惡變,晚期可轉移至肺、肝等器官。
2. 診斷與分期標準
胸部CT和PET-CT是主要影像學(xué)檢查手段,確診需通過(guò)胸腔鏡活檢獲取病理標本。病理分型包括上皮型(預后較好)、肉瘤型和混合型。分期采用TNM系統,Ⅰ期腫瘤局限在單側胸膜,Ⅳ期已發(fā)生遠處轉移。血液檢測可發(fā)現間皮素相關(guān)蛋白升高。
3. 主要治療方法
手術(shù)治療中,胸膜外全肺切除術(shù)適用于早期患者,胸膜切除術(shù)/剝脫術(shù)可緩解癥狀,姑息性手術(shù)用于控制積液?;煼桨赋S门嗝狼?lián)合順鉑,吉西他濱或長(cháng)春瑞濱作為二線(xiàn)用藥。靶向治療包括抗血管生成藥物貝伐珠單抗,免疫檢查點(diǎn)抑制劑帕博利珠單抗已獲FDA批準。
4. 輔助治療與護理
放射治療主要用于術(shù)后殘留病灶或止痛處理。疼痛管理采用階梯給藥法,從非甾體抗炎藥過(guò)渡到阿片類(lèi)藥物。營(yíng)養支持需保證每日35kcal/kg熱量攝入,推薦高蛋白流質(zhì)飲食。心理干預通過(guò)認知行為療法改善患者焦慮抑郁狀態(tài)。
5. 預后與隨訪(fǎng)監測
上皮型中位生存期約18個(gè)月,肉瘤型僅8-10個(gè)月。定期隨訪(fǎng)每3個(gè)月復查CT,監測CA125和間皮素標記物。新興的電場(chǎng)治療(TTFields)可延長(cháng)無(wú)進(jìn)展生存期。臨床試驗參與率不足5%,建議符合條件的患者嘗試CAR-T或溶瘤病毒療法。
惡性間皮瘤的5年生存率不足10%,但規范治療可顯著(zhù)改善生活質(zhì)量。避免石棉暴露是首要預防措施,確診后應盡快到腫瘤專(zhuān)科醫院制定個(gè)體化方案。保持適度運動(dòng)如太極拳有助于維持心肺功能,膳食補充ω-3脂肪酸可能延緩惡病質(zhì)進(jìn)展?;颊呒覍傩杞邮軐?zhuān)業(yè)護理培訓,掌握胸腔引流管維護等技能。
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