大腦發(fā)育障礙引發(fā)的巨腦回畸形及其影響
正常大腦的發(fā)育包括神經(jīng)管形成、原始細胞分化增生、神經(jīng)元移動(dòng)和髓鞘形成。神經(jīng)元移動(dòng)是一個(gè)復雜的過(guò)程。在腦胚胎的第六周，由單柱上皮組成的原始神經(jīng)管分化形成四個(gè)基本胎帶，從內到外分為腦室帶、腦室下帶、中間帶和邊緣帶。腦室帶和腦室下帶的細胞具有分化成各種神經(jīng)元的功能，因此也被稱(chēng)為頭發(fā)生長(cháng)基層。大約從第七周開(kāi)始，生長(cháng)基層的神經(jīng)細胞逐漸向外移動(dòng)，較早的神經(jīng)元形成深層皮層，較晚的神經(jīng)元形成表面皮層。
在胚胎的第六個(gè)月，正常大腦皮層的六層形成。在移動(dòng)過(guò)程中，如果受到干擾，就會(huì )導致移動(dòng)障礙，從而導致一系列畸形。神經(jīng)元移動(dòng)障礙通常以皮層的異常發(fā)育為特征。移動(dòng)障礙發(fā)生得越早，畸形就越嚴重，越對稱(chēng)；移動(dòng)障礙發(fā)生得越晚，畸形就越輕微，不對稱(chēng)。雙側對稱(chēng)，臨床癥狀越早。
巨腦回畸形是一種不完全的腦回缺。例如，它只表現為參與腦回減少和體積增加。巨腦回畸形首先是腦回減少。在嚴重的情況下，只有主要的腦回。巨腦回畸形通常與無(wú)腦回畸形合并。巨腦回畸形是由大腦發(fā)育停留在原始階段引起的，即胚芽層。發(fā)育障礙發(fā)生在胚胎2個(gè)月前。顯微鏡手術(shù)發(fā)現，原始皮層的四層細胞結構仍保留，皮層結構不完整，神經(jīng)細胞分化不成熟。由于神經(jīng)母細胞向周?chē)莆坏恼系K，異位神經(jīng)細胞經(jīng)常在白質(zhì)中發(fā)現，有時(shí)集團呈結節狀。在半卵圓中心、小腦白質(zhì)、腦干等處可以看到異位灰質(zhì)團塊。
在嚴重的情況下，他們智力遲鈍，甚至在出生后無(wú)法生存。幸存者往往智力低下，伴有癲癇和不良預后。
免責聲明：本頁(yè)面信息為第三方發(fā)布或內容轉載，僅出于信息傳遞目的，其作者觀(guān)點(diǎn)、內容描述及原創(chuàng )度、真實(shí)性、完整性、時(shí)效性本平臺不作任何保證或承諾，涉及用藥、治療等問(wèn)題需謹遵醫囑！請讀者僅作參考，并自行核實(shí)相關(guān)內容。如有作品內容、知識產(chǎn)權或其它問(wèn)題，請發(fā)郵件至suggest@fh21.com及時(shí)聯(lián)系我們處理！
