血友病主要表現為關(guān)節出血、肌肉血腫、皮膚黏膜出血、術(shù)后出血不止及內臟出血等癥狀。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病，主要分為血友病A和血友病B兩種類(lèi)型，患者需終身關(guān)注出血風(fēng)險并及時(shí)干預。

1、關(guān)節出血

關(guān)節出血是血友病最具特征性的表現，常見(jiàn)于膝關(guān)節、踝關(guān)節和肘關(guān)節。由于凝血因子缺乏，輕微外傷即可導致關(guān)節腔內反復出血，初期表現為關(guān)節腫脹疼痛，活動(dòng)受限。若未及時(shí)補充凝血因子，可能引發(fā)慢性滑膜炎和關(guān)節畸形?；颊咝璞苊鈩×疫\動(dòng)，出血發(fā)作時(shí)應立即冷敷制動(dòng)。

2、肌肉血腫

深部肌肉組織出血形成血腫多見(jiàn)于大腿、小腿和臀部。血腫會(huì )導致局部劇烈疼痛、皮膚青紫及肌肉僵硬，嚴重時(shí)可壓迫神經(jīng)血管。反復肌肉出血可能造成肌肉纖維化攣縮，影響肢體功能。急性期需抬高患肢，配合凝血因子替代治療。

3、皮膚黏膜出血

患者常出現皮下瘀斑、牙齦滲血、鼻出血等表現，輕微碰撞即可引發(fā)皮膚大片淤青。嬰幼兒可能表現為臍帶殘端出血或接種部位滲血不止。日常需使用軟毛牙刷，避免鼻腔干燥，必要時(shí)可局部壓迫止血。

4、術(shù)后出血不止

拔牙、手術(shù)或外傷后創(chuàng )面滲血時(shí)間顯著(zhù)延長(cháng)，普通止血措施效果有限。術(shù)前必須檢測凝血功能并補充足量凝血因子，術(shù)后需密切觀(guān)察出血情況。嚴重者可能出現傷口血腫或繼發(fā)感染，需專(zhuān)業(yè)醫療團隊全程監護。

5、內臟出血

消化道出血表現為嘔血或黑便，泌尿系統出血可見(jiàn)血尿，顱內出血則伴隨頭痛嘔吐。這些情況屬于急癥，需立即靜脈輸注凝血因子濃縮制劑。長(cháng)期反復血尿可能導致腎積水，而顱內出血可能危及生命。

血友病患者應建立規律隨訪(fǎng)制度，隨身攜帶疾病說(shuō)明卡。日常避免服用阿司匹林等影響血小板功能的藥物，保持適度低強度運動(dòng)如游泳可增強肌肉保護作用。家庭需備置急救用凝血因子，學(xué)會(huì )基本注射技術(shù)。建議加入血友病專(zhuān)病管理中心，定期接受關(guān)節超聲評估和預防性治療指導。