重型地中海貧困如何防止患者死亡
重型地中海貧血患者需通過(guò)規范輸血、祛鐵治療、造血干細胞移植及并發(fā)癥管理降低死亡風(fēng)險。該病屬于遺傳性溶血性貧血，需終身干預。
規范輸血是維持患者血紅蛋白水平的基礎措施，推薦每2-4周輸注洗滌紅細胞，維持血紅蛋白超過(guò)90g/L。長(cháng)期輸血會(huì )導致鐵過(guò)載，需聯(lián)合祛鐵治療，常用藥物包括地拉羅司分散片、注射用甲磺酸去鐵胺等。造血干細胞移植是目前唯一根治手段，適用于配型成功的兒童患者，移植前需進(jìn)行精準風(fēng)險評估。并發(fā)癥管理重點(diǎn)防控心力衰竭、肝功能損害及內分泌紊亂，定期監測血清鐵蛋白、心臟超聲及激素水平。感染是常見(jiàn)致死原因，患者需接種肺炎球菌疫苗、流感疫苗，出現發(fā)熱時(shí)及時(shí)使用抗生素如注射用頭孢曲松鈉。
患者日常需保持高蛋白、低鐵飲食，限制動(dòng)物肝臟、紅肉等高鐵食物攝入。避免劇烈運動(dòng)防止骨骼畸形加重，建議進(jìn)行游泳、散步等低強度活動(dòng)。家長(cháng)需建立規范的隨訪(fǎng)計劃，每3個(gè)月評估一次器官功能，記錄輸血間隔和藥物不良反應。妊娠患者需提前調整輸血方案，由血液科與產(chǎn)科聯(lián)合管理。心理支持對改善患者生活質(zhì)量至關(guān)重要，可加入病友互助組織獲取社會(huì )資源。
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