骨髓增生異常綜合癥(MDS)是什么???

博禾醫生
數據顯示,相當部分骨髓增生異常綜合征患者最終發(fā)展為白血病,但實(shí)際上,懷疑骨髓增生異常綜合征的患者和被診斷為白血病的概率很低。
骨髓增生異常綜合征(MDS)為白血病前期,依據進(jìn)展分型。主要癥狀表現為外周血全血細胞減少,骨髓細胞增生,成熟和幼稚細胞有形態(tài)異常(病態(tài)造血)。MDS在醫學(xué)上被認為是造血干細胞增殖分化異常造成的造血功能障礙。有些患者在經(jīng)歷一定時(shí)期的MDS后變成急性白血病,有些因感染、出血或其他原因死亡,病程中不變成急性白血病。MDS是原發(fā)的,即原因不明?;蛟谢瘜W(xué)致癌物質(zhì)、烷化劑治療或放射線(xiàn)接觸史,即繼發(fā)性。在全部急性白血病病例中,僅少數患者臨床能觀(guān)察到明確的MDS過(guò)程。約50%MDS患者可見(jiàn)到特殊的染色體異常。MDS患者的進(jìn)展方式及其是否向急性白血病轉化,很大程度上取決于細胞內被激活的癌基因類(lèi)型和數量。目前認為本病是發(fā)生在較早期造血干細胞,受到損害后出現克隆性變異的結果。對骨髓細胞進(jìn)行染色體顯帶分析和G6PD同功酶研究,提示MDS系由一個(gè)干細胞演變而來(lái),故為克隆性疾病。中國中醫科學(xué)院西苑醫院血液科劉風(fēng)
骨髓增生異常綜合征臨床經(jīng)過(guò)多變,總發(fā)展趨勢為
(1)發(fā)展為白血病,部分患者2年進(jìn)入白血病,部分患者可持續10-15年以上發(fā)展為白血病。
(2)長(cháng)期處于骨髓增生異常綜合征原狀,而不發(fā)展為白血病。
(3)部分患者治療后臨床癥狀消失,血象、骨髓象恢復正常,即治愈。
聯(lián)合化療:對于年齡不足60歲、白細胞計數高的高維MDS患者,可采用聯(lián)合化療,可采用急性髓細胞性白血病(AML)化療方案。但化療副作用大,肝腎功能受損,耐化療。
處理原則:采用中西醫結合治療,中藥與化療同時(shí)進(jìn)行,延長(cháng)患者疾病生存期。
骨髓增生異常綜合征有些病例發(fā)病原因不明,但很多病例是由生物、化學(xué)或物理等因素引起的細胞克隆性增生。因此,應采取預防措施,醫務(wù)人員應認識到濫用藥物的危害性,使用化療藥物應慎重放射治療也應嚴格把握適應證的工農生產(chǎn)中接觸化學(xué)品等有害物質(zhì)(苯、聚氯乙烯)時(shí),應進(jìn)行勞動(dòng)保護,防止有害物質(zhì)污染周?chē)h(huán)境,減少MDS的發(fā)病。
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