再生障礙性貧血的疾病是什么
博禾醫生
再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能衰竭性疾病,主要表現為全血細胞減少和骨髓增生低下。再生障礙性貧血可能與遺傳因素、化學(xué)毒物接觸、病毒感染、電離輻射、免疫異常等因素有關(guān),通常表現為貧血、出血傾向、感染等癥狀??赏ㄟ^(guò)血常規檢查、骨髓穿刺活檢、骨髓細胞學(xué)檢查等方式確診。
部分再生障礙性貧血患者存在遺傳易感性,如范可尼貧血等遺傳性疾病可導致骨髓造血功能異常。這類(lèi)患者通常自幼發(fā)病,可能伴有生長(cháng)發(fā)育遲緩、皮膚色素沉著(zhù)等表現。對于遺傳性再生障礙性貧血,造血干細胞移植是根治性治療手段,也可使用環(huán)孢素軟膠囊、司坦唑醇片等免疫抑制劑和雄激素類(lèi)藥物改善癥狀。
長(cháng)期接觸苯及其衍生物等化學(xué)毒物可損傷造血干細胞,導致骨髓造血功能衰竭?;颊呖赡艹霈F頭暈乏力等貧血癥狀,皮膚黏膜出血點(diǎn)等出血表現。治療需立即脫離毒物接觸環(huán)境,同時(shí)使用重組人粒細胞刺激因子注射液促進(jìn)造血,必要時(shí)輸注紅細胞懸液糾正貧血。
EB病毒、肝炎病毒等感染可能通過(guò)免疫機制損傷造血干細胞?;颊叱氀Y狀外,常伴有發(fā)熱、肝脾腫大等感染征象。治療需針對原發(fā)病毒感染使用更昔洛韋注射液等抗病毒藥物,同時(shí)配合免疫球蛋白靜脈注射調節免疫功能。
大劑量電離輻射可直接破壞骨髓造血微環(huán)境,導致全血細胞減少?;颊咻椛浔┞逗罂赡艹霈F骨髓抑制,表現為嚴重感染、出血等。急性期需進(jìn)行保護性隔離,使用注射用重組人白介素-11提升血小板,必要時(shí)進(jìn)行異基因造血干細胞移植。
自身免疫異常攻擊造血干細胞是獲得性再生障礙性貧血的主要發(fā)病機制?;颊咄庵苎禍p少,骨髓活檢顯示脂肪組織增生。治療首選抗胸腺細胞球蛋白注射液聯(lián)合環(huán)孢素軟膠囊進(jìn)行免疫抑制治療,嚴重者可考慮造血干細胞移植。
再生障礙性貧血患者日常需注意保持口腔清潔,使用軟毛牙刷避免牙齦出血。飲食應選擇高蛋白、高維生素且易消化的食物,如魚(yú)肉、雞蛋、西藍花等。避免劇烈運動(dòng)防止外傷出血,注意保暖預防感染。定期復查血常規監測病情變化,嚴格遵醫囑用藥,不可自行調整藥物劑量。出現發(fā)熱、出血加重等情況需及時(shí)就醫。
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