嬰兒脂肪酸代謝異常需在醫生指導下采用特殊配方奶粉喂養，并嚴格控制長(cháng)鏈脂肪酸攝入。喂養方式主要有母乳部分替代、中鏈甘油三酯配方奶粉使用、分次少量喂養、定期監測生長(cháng)指標、避免空腹時(shí)間過(guò)長(cháng)等措施。

1、母乳部分替代

確診脂肪酸代謝異常的嬰兒需減少母乳喂養量，因母乳含較多長(cháng)鏈脂肪酸?？稍卺t生指導下選擇含中鏈甘油三酯的醫學(xué)配方奶粉進(jìn)行部分替代，逐步調整至完全使用特殊配方奶。家長(cháng)需記錄每日喂養量及嬰兒反應，定期復查血?；鈮A譜。

2、中鏈甘油三酯奶粉

建議使用含中鏈甘油三酯比例超過(guò)50%的特殊醫學(xué)用途配方食品，如紐荃星特殊醫學(xué)用途配方粉、小佳膳特殊醫學(xué)用途嬰兒配方粉等。這類(lèi)奶粉可直接被腸道吸收進(jìn)入門(mén)靜脈系統，繞過(guò)線(xiàn)粒體脂肪酸氧化途徑，避免代謝危象發(fā)生。使用時(shí)需嚴格按說(shuō)明沖調。

3、分次少量喂養

每日喂養次數應增加至8-12次，單次喂養量減少20%-30%。夜間需設定鬧鐘定時(shí)喂養，兩次喂養間隔不超過(guò)4小時(shí)。家長(cháng)需準備專(zhuān)用喂養記錄本，詳細記錄每次喂養時(shí)間、奶量及嬰兒排尿排便情況，就診時(shí)攜帶供醫生評估。

4、生長(cháng)指標監測

每周測量體重、身長(cháng)、頭圍并繪制生長(cháng)曲線(xiàn)圖。若連續兩周體重增長(cháng)不足15克/日或出現喂養抗拒、嘔吐等癥狀，需立即就醫。建議家長(cháng)購買(mǎi)嬰兒專(zhuān)用電子秤，固定時(shí)間測量并保留數據，避免使用普通體重秤造成誤差。

5、避免空腹狀態(tài)

發(fā)熱、腹瀉等疾病期間更需保證能量供應，可遵醫囑使用10%葡萄糖溶液維持血糖。家長(cháng)應常備便攜式血糖儀，當嬰兒出現嗜睡、出汗等低血糖癥狀時(shí)立即檢測。外出時(shí)攜帶應急醫療卡，注明代謝異常類(lèi)型及緊急處理措施。

家長(cháng)需定期帶嬰兒至遺傳代謝病專(zhuān)科隨訪(fǎng)，每3個(gè)月復查血氨基酸、尿有機酸等指標。日常避免使用含棕櫚油、椰子油的普通奶粉，輔食添加應推遲至6月齡后在營(yíng)養師指導下進(jìn)行。建議參加醫院組織的代謝病家長(cháng)培訓課程，掌握急性代謝危象識別與應急處理技能。家中常備醫生開(kāi)具的應急用藥包，包括左卡尼汀口服溶液等藥物。