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骨髓增生異常綜合征的晚期癥狀

血液內科編輯 醫路陽(yáng)光
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骨髓增生異常綜合征晚期癥狀主要有貧血加重、反復感染、出血傾向、骨髓纖維化、白血病轉化等表現。骨髓增生異常綜合征是一種造血干細胞克隆性疾病,晚期可能出現造血功能衰竭或轉化為急性髓系白血病。

1、貧血加重

晚期患者外周血紅細胞計數持續下降,血紅蛋白多低于60g/L,出現面色蒼白、乏力加重、活動(dòng)后心悸氣促等癥狀。貧血可能與無(wú)效造血、鐵代謝異常、促紅細胞生成素抵抗等因素有關(guān)。輸血依賴(lài)是晚期常見(jiàn)特征,部分患者需聯(lián)合使用促紅細胞生成素注射液改善貧血。

2、反復感染

中性粒細胞數量減少及功能缺陷導致感染風(fēng)險顯著(zhù)增加,表現為發(fā)熱、肺炎、敗血癥等反復發(fā)生。感染病原體包括細菌、真菌及病毒,口腔黏膜炎和肛周感染較為多見(jiàn)。預防性使用抗生素如左氧氟沙星片、抗真菌藥物如氟康唑膠囊可能有一定效果。

3、出血傾向

血小板減少和功能異??梢鹌つw瘀斑、鼻出血、牙齦滲血,嚴重者發(fā)生消化道出血或顱內出血。出血與巨核細胞成熟障礙、血小板生成減少及血管內皮損傷相關(guān)。輸注血小板懸液是主要治療手段,氨甲環(huán)酸氯化鈉注射液可用于控制出血。

4、骨髓纖維化

約20%晚期患者出現骨髓纖維組織增生,表現為脾臟進(jìn)行性腫大、骨痛、代謝亢進(jìn)等癥狀。骨髓穿刺常呈干抽,需結合骨髓活檢確診。蘆可替尼片可能改善纖維化相關(guān)癥狀,造血干細胞移植是潛在根治手段。

5、白血病轉化

30-40%患者最終轉化為急性髓系白血病,表現為原始細胞比例超過(guò)20%、病情急劇惡化。轉化后可能出現髓外浸潤癥狀如牙齦增生、皮膚結節等。阿扎胞苷注射液、地西他濱注射液等去甲基化藥物可能延緩疾病進(jìn)展。

晚期患者需保持口腔清潔預防感染,避免劇烈活動(dòng)減少出血風(fēng)險,保證高蛋白、易消化飲食。定期監測血常規和骨髓象變化,出現持續發(fā)熱、嚴重出血或意識改變時(shí)應立即就醫。造血干細胞移植是唯一可能治愈的手段,但需評估年齡、并發(fā)癥及供體匹配情況。支持治療包括成分輸血、抗感染治療及生長(cháng)因子應用等綜合措施。

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