全身型幼年類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎臨床表現

博禾醫生
全身型幼年類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎的臨床表現主要包括發(fā)熱、皮疹、關(guān)節癥狀、肝脾淋巴結腫大及漿膜炎。該病屬于幼年特發(fā)性關(guān)節炎中最嚴重的亞型,典型特征為全身多系統受累。
患兒可出現持續性或間歇性高熱,體溫常超過(guò)39℃,每日波動(dòng)幅度較大。發(fā)熱多呈弛張熱型,伴隨寒戰但無(wú)感染證據。發(fā)熱期間患兒精神狀態(tài)相對良好,與體溫升高程度不成比例,此現象稱(chēng)為"熱毒分離"。
特征性表現為淡紅色斑丘疹,直徑約2-5毫米,多分布于軀干和四肢近端。皮疹具有游走性特點(diǎn),可隨體溫變化而短暫出現或消失。皮疹壓之褪色,通常無(wú)瘙癢感,組織病理檢查可見(jiàn)真皮層血管周?chē)仔约毎櫋?/p>
關(guān)節炎可表現為單關(guān)節或多關(guān)節受累,常見(jiàn)于膝關(guān)節、腕關(guān)節和踝關(guān)節。急性期關(guān)節腫脹明顯伴活動(dòng)受限,慢性期可能發(fā)展為關(guān)節畸形。部分患兒早期僅有關(guān)節痛而無(wú)明顯腫脹,易被誤診為生長(cháng)痛。
約半數患兒出現肝臟和脾臟輕度至中度腫大,肝功能檢查可見(jiàn)轉氨酶升高。淺表淋巴結腫大以頸部、腋窩和腹股溝區多見(jiàn),淋巴結質(zhì)地柔軟、活動(dòng)度好,無(wú)壓痛。腫大程度與疾病活動(dòng)度相關(guān)。
部分重癥患兒可發(fā)生心包炎、胸膜炎或腹膜炎。心包積液量少時(shí)僅表現為胸痛,大量積液可能導致心包填塞。胸膜炎常見(jiàn)胸痛和呼吸困難,聽(tīng)診可聞及胸膜摩擦音。漿膜腔積液檢查呈滲出性改變。
患兒日常需保持適度關(guān)節活動(dòng),避免劇烈運動(dòng)加重關(guān)節損傷。飲食應保證充足優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)和鈣質(zhì)攝入,如魚(yú)類(lèi)、豆制品和乳制品,有助于維持肌肉骨骼健康。急性發(fā)熱期建議臥床休息,保持皮膚清潔干燥。定期監測生長(cháng)發(fā)育指標,及時(shí)補充鐵劑預防貧血。心理疏導對改善患兒治療依從性尤為重要,家長(cháng)應學(xué)習疾病管理知識,避免過(guò)度保護影響患兒社會(huì )功能發(fā)展。
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