原發(fā)性乳腺惡性淋巴瘤是一種罕見(jiàn)的非上皮源性惡性腫瘤，指原發(fā)于乳腺組織的淋巴系統惡性病變，占所有乳腺惡性腫瘤的0.04%-0.5%。

1、疾病特征

原發(fā)性乳腺惡性淋巴瘤病理類(lèi)型以彌漫大B細胞淋巴瘤為主，臨床表現為單側乳腺無(wú)痛性腫塊，質(zhì)地較硬且邊界不清，部分患者伴隨腋窩淋巴結腫大。影像學(xué)檢查可見(jiàn)乳腺內孤立性結節或彌漫性浸潤，需通過(guò)穿刺活檢明確診斷。該病易與乳腺癌混淆，但治療方案差異顯著(zhù)。

2、發(fā)病機制

發(fā)病可能與慢性炎癥刺激、自身免疫異?；蛎庖呷毕轄顟B(tài)有關(guān)。部分患者存在EB病毒感染史，乳腺組織中異常淋巴細胞克隆性增殖導致腫瘤形成。分子生物學(xué)檢測可發(fā)現特定基因重排，如BCL-2/IgH融合基因。

3、診斷標準

需滿(mǎn)足Dawson標準：病變局限于乳腺組織；無(wú)其他部位淋巴瘤病史；確診時(shí)無(wú)遠處淋巴結受累；骨髓穿刺結果陰性。診斷需結合免疫組化標記物檢測，常見(jiàn)CD20、CD79a陽(yáng)性表達，而乳腺上皮標記物陰性。

4、治療方法

主要采用R-CHOP方案化療，包含利妥昔單抗注射液、環(huán)磷酰胺片、鹽酸多柔比星脂質(zhì)體注射液、硫酸長(cháng)春新堿注射液及醋酸潑尼松片。局部可聯(lián)合放射治療，對巨大腫塊或化療耐藥者可行乳腺切除術(shù)。中樞神經(jīng)系統預防性治療常采用甲氨蝶呤注射液。

5、預后因素

預后與臨床分期、乳酸脫氫酶水平及國際預后指數評分相關(guān)。早期患者5年生存率可達70%，但發(fā)生中樞神經(jīng)系統轉移者預后較差。治療期間需監測心功能、血常規及肝腎功能，定期進(jìn)行PET-CT評估。

患者應保持均衡飲食，適當補充優(yōu)質(zhì)蛋白如魚(yú)肉、蛋類(lèi)，避免高脂肪食物。治療期間注意口腔清潔，用軟毛牙刷防止牙齦出血。適度進(jìn)行低強度運動(dòng)如散步，但白細胞低于3×10?/L時(shí)應避免外出。定期復查乳腺超聲、CT及腫瘤標志物，出現新發(fā)腫塊或體重驟降需及時(shí)就診。建議加入淋巴瘤患者互助組織獲取心理支持。