什么是肺纖維化合并肺氣腫

肺纖維化合并肺氣腫是一種同時(shí)存在肺間質(zhì)纖維化和肺氣腫病理改變的慢性肺部疾病，主要表現為進(jìn)行性呼吸困難、咳嗽、活動(dòng)耐力下降等癥狀。該病可能與吸煙、職業(yè)粉塵暴露、遺傳因素、自身免疫異常、慢性感染等因素有關(guān)，需通過(guò)胸部高分辨率CT、肺功能檢查等確診。

1、病因機制

長(cháng)期吸煙是主要誘因，煙草煙霧中的有害物質(zhì)可同時(shí)損傷肺泡壁和終末細支氣管。職業(yè)性粉塵如硅塵、石棉等通過(guò)氧化應激反應導致肺組織修復異常。部分患者存在家族遺傳傾向，如SFTPC基因突變。自身免疫性疾病如類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎可能引發(fā)肺間質(zhì)炎癥。反復下呼吸道感染會(huì )加速肺組織結構破壞。

2、病理特征

肺纖維化表現為肺泡間隔增厚和膠原沉積，肺氣腫則呈現肺泡壁破壞融合。兩種病變在肺上葉以氣腫為主，下葉以纖維化為主。顯微鏡下可見(jiàn)成纖維細胞灶與肺泡結構消失并存，小氣道周?chē)Ｓ醒装Y細胞浸潤。這種混合性病變導致肺彈性回縮力下降與彌散功能障礙同時(shí)存在。

3、臨床表現

典型癥狀包括逐漸加重的氣促，初期僅在活動(dòng)時(shí)出現，后期靜息時(shí)也會(huì )發(fā)生。干咳常見(jiàn)且頑固，部分患者有杵狀指。聽(tīng)診可聞及Velcro啰音和呼氣相延長(cháng)。肺功能檢查顯示限制性與阻塞性混合通氣障礙，一氧化碳彌散量顯著(zhù)降低。動(dòng)脈血氣分析多見(jiàn)低氧血癥，晚期合并二氧化碳潴留。

4、診斷方法

胸部高分辨率CT是確診關(guān)鍵，可同時(shí)顯示網(wǎng)格影、蜂窩肺等纖維化征象，以及低密度區、肺大泡等氣腫表現。肺功能檢查中FEV1/FVC比值下降與肺總量減少并存。血清生物標志物如KL-6、SP-D可能升高。部分患者需要經(jīng)支氣管鏡肺活檢獲取病理證據，但需評估出血風(fēng)險。

5、治療原則

戒煙是基礎治療，可減緩疾病進(jìn)展。吡非尼酮膠囊和尼達尼布軟膠囊能延緩肺纖維化發(fā)展。支氣管擴張劑如噻托溴銨粉霧劑可改善氣流受限。長(cháng)期氧療用于糾正低氧血癥。肺康復訓練有助于提高運動(dòng)耐力。終末期患者需評估肺移植指征，但手術(shù)風(fēng)險較單純肺纖維化更高。

肺纖維化合并肺氣腫患者應嚴格避免呼吸道感染，每年接種流感疫苗和肺炎球菌疫苗。保持適度有氧運動(dòng)如平地步行，但需監測血氧飽和度。飲食宜高蛋白、高熱量，補充維生素D。居家使用空氣凈化器，避免接觸二手煙和空氣污染物。定期隨訪(fǎng)肺功能和CT檢查，出現急性加重需及時(shí)住院治療。心理支持對改善生活質(zhì)量尤為重要，可參加呼吸疾病患者互助小組。