醫生回答(1)

• 范蕓

  主任醫師 北京醫院

  指導意見(jiàn)：

  重型再生障礙性貧血可能由遺傳因素、藥物或化學(xué)物質(zhì)暴露、病毒感染、電離輻射、自身免疫異常等原因引起。重型再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能衰竭性疾病，主要表現為全血細胞減少，建議患者及時(shí)就醫。

  1、遺傳因素

  范可尼貧血等遺傳性疾病可導致骨髓造血干細胞缺陷?；颊呖赡馨殡S皮膚色素沉著(zhù)、骨骼畸形等癥狀。治療需進(jìn)行造血干細胞移植，可遵醫囑使用環(huán)孢素軟膠囊、司坦唑醇片等免疫抑制劑，或使用重組人粒細胞刺激因子注射液促進(jìn)造血。

  2、藥物化學(xué)物質(zhì)

  長(cháng)期接觸苯類(lèi)化合物或使用氯霉素膠囊、磺胺甲惡唑片等藥物可能抑制骨髓造血功能?；颊呖赡艹霈F皮膚瘀斑、反復感染等癥狀。需立即停用可疑藥物，在醫生指導下使用抗胸腺細胞球蛋白注射液聯(lián)合環(huán)孢素軟膠囊治療。

  3、病毒感染

  EB病毒、肝炎病毒等感染可能通過(guò)免疫機制損傷造血干細胞?；颊叱Ｒ?jiàn)持續發(fā)熱、肝脾腫大等表現。需針對原發(fā)感染使用更昔洛韋注射液等抗病毒藥物，同時(shí)配合重組人促紅細胞生成素注射液改善貧血。

  4、電離輻射

  大劑量放射線(xiàn)暴露可直接破壞骨髓造血微環(huán)境?；颊呖赡艹霈F黏膜出血、難以控制的感染。治療需在無(wú)菌環(huán)境下進(jìn)行，可輸注濃縮血小板懸液并使用注射用頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉預防感染。

  5、自身免疫異常

  T淋巴細胞異?；罨赡芄粼煅杉毎??；颊叨喟橛腥毎M(jìn)行性下降?？刹捎猛每谷诵叵偌毎庖咔虻鞍嘴o脈注射，或聯(lián)合使用甲潑尼龍片進(jìn)行免疫調節治療。

  重型再生障礙性貧血患者需保持居住環(huán)境清潔，避免感染風(fēng)險。飲食應選擇高壓滅菌的高蛋白食物，如蒸蛋羹、巴氏消毒牛奶等。注意口腔及會(huì )陰部清潔，使用軟毛牙刷防止牙齦出血。避免劇烈運動(dòng)導致外傷，定期監測血常規指標變化。出現發(fā)熱或出血傾向時(shí)需立即就醫。