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輕鏈型淀粉樣變不屬于惡性腫瘤，而是一種由異常免疫球蛋白輕鏈沉積導致的系統性淀粉樣變性疾病。該病與漿細胞異常增殖有關(guān)，但病理機制和臨床表現與惡性腫瘤有本質(zhì)區別。
輕鏈型淀粉樣變的核心機制是單克隆漿細胞分泌錯誤折疊的免疫球蛋白輕鏈，這些輕鏈形成淀粉樣纖維沉積在心臟、腎臟、肝臟等器官，導致器官功能障礙。雖然部分患者可能合并多發(fā)性骨髓瘤等血液系統惡性腫瘤，但疾病本身不具備惡性腫瘤的無(wú)限增殖、轉移浸潤等特征。典型癥狀包括蛋白尿、心力衰竭、周?chē)窠?jīng)病變等，通過(guò)組織活檢剛果紅染色和質(zhì)譜分析可確診。
極少數情況下，輕鏈型淀粉樣變可能與惡性漿細胞疾病共存，此時(shí)需要同時(shí)治療兩種疾病。但單純輕鏈型淀粉樣變的治療以清除淀粉樣沉積物和抑制輕鏈生成為主，常用硼替佐米皮下注射劑、環(huán)磷酰胺片等藥物聯(lián)合治療，嚴重器官受累時(shí)需考慮自體造血干細胞移植。
患者確診后應定期監測心臟和腎臟功能，限制鈉鹽攝入以減輕心臟負荷，避免劇烈運動(dòng)防止體位性低血壓。出現水腫或呼吸困難等癥狀需及時(shí)就醫，治療期間需遵醫囑調整蛋白質(zhì)攝入量，維持均衡營(yíng)養的同時(shí)減少腎臟負擔。
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