醫生回答(1)

• 劉茂靜

  副主任醫師 山東大學(xué)齊魯醫院

  指導意見(jiàn)：

  小兒IgA腎病是一種以腎小球系膜區IgA沉積為特征的慢性腎小球疾病，主要表現為血尿、蛋白尿，部分患兒可進(jìn)展為慢性腎功能不全。該病可能與感染誘發(fā)免疫異常、遺傳易感性、黏膜免疫缺陷等因素有關(guān)，需通過(guò)腎活檢確診。

  1、免疫復合物沉積

  IgA腎病核心病理改變?yōu)槟I小球系膜區IgA免疫復合物沉積。當呼吸道或消化道感染時(shí)，異常糖基化的IgA1分子與自身抗體結合形成復合物，沉積于腎臟系膜區激活補體系統，導致系膜細胞增生和基質(zhì)增多?；純撼Ｒ?jiàn)于上呼吸道感染后1-3天突發(fā)肉眼血尿，尿檢可見(jiàn)變形紅細胞和蛋白尿。臨床常用黃葵膠囊聯(lián)合纈沙坦膠囊控制蛋白尿，嚴重時(shí)需用甲潑尼龍片沖擊治療。

  2、遺傳易感性

  約10%患兒存在家族聚集現象，與HLA-DRB1*04、DQB1*0302等基因多態(tài)性相關(guān)。這類(lèi)患兒發(fā)病年齡較小，易出現高血壓和腎功能進(jìn)展?；驒z測發(fā)現CFHR1/CFHR3缺失可能增加疾病風(fēng)險。家長(cháng)需定期監測患兒血壓和尿微量白蛋白，必要時(shí)使用貝那普利片延緩腎損傷。

  3、黏膜免疫缺陷

  患兒常合并慢性扁桃體炎、腸炎等黏膜炎癥，因分泌型IgA功能缺陷導致病原體抗原持續刺激。反復感染可誘發(fā)疾病活動(dòng)，表現為尿蛋白增加或血尿加重。建議家長(cháng)在醫生指導下使用匹多莫德口服液調節免疫，合并感染時(shí)及時(shí)用阿莫西林克拉維酸鉀干混懸劑控制。

  4、病理分型差異

  根據牛津分型，系膜增生程度、節段硬化等病理改變影響預后。Lee分級Ⅲ級以上患兒易出現腎功能減退，需更積極干預。腎活檢顯示系膜區IgA強陽(yáng)性沉積是診斷金標準，電子顯微鏡可見(jiàn)電子致密物沉積。此類(lèi)患兒可能需要環(huán)孢素軟膠囊聯(lián)合小劑量潑尼松片治療。

  5、慢性進(jìn)展風(fēng)險

  約20%患兒在10-20年內進(jìn)展至終末期腎病，持續蛋白尿超過(guò)1g/天是獨立危險因素。長(cháng)期管理需控制血壓在同齡兒童第90百分位以下，推薦低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食。家長(cháng)應每3-6個(gè)月帶患兒復查尿常規和腎功能，必要時(shí)使用雷公藤多苷片延緩纖維化進(jìn)展。

  家長(cháng)需重視兒童IgA腎病的長(cháng)期管理，每日記錄尿量和尿液性狀，避免劇烈運動(dòng)。飲食宜選用低磷優(yōu)質(zhì)蛋白如雞蛋清、淡水魚(yú)肉，限制腌制食品。保持每日飲水量1500-2000ml，預防呼吸道和泌尿道感染。學(xué)?；顒?dòng)需避免過(guò)度疲勞，出現眼瞼浮腫或尿量減少時(shí)及時(shí)就醫。定期復查24小時(shí)尿蛋白定量和腎小球濾過(guò)率，根據病情調整用藥方案。