醫(yī)生回答(1)

• 李婷婷

  副主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院

  指導(dǎo)意見：

  血紅蛋白S-D病屬于罕見血紅蛋白病，護(hù)理需綜合多學(xué)科管理，主要措施包括預(yù)防感染、補(bǔ)充水分、避免缺氧環(huán)境、規(guī)律監(jiān)測(cè)血液指標(biāo)。

  1、預(yù)防感染

  患者免疫防御功能較弱，家長需按時(shí)接種疫苗，減少人群密集場(chǎng)所暴露，出現(xiàn)發(fā)熱需及時(shí)就醫(yī)，避免誘發(fā)鐮狀細(xì)胞危象。

  2、補(bǔ)充水分

  家長需督促每日飲水超過2000毫升，運(yùn)動(dòng)中每15分鐘補(bǔ)充100-150毫升水，脫水會(huì)導(dǎo)致紅細(xì)胞鐮變加劇疼痛發(fā)作。

  3、避免缺氧

  家長應(yīng)禁止孩子進(jìn)行登山、潛水等缺氧活動(dòng)，乘坐飛機(jī)需提前評(píng)估，必要時(shí)攜帶便攜式氧氣設(shè)備防止紅細(xì)胞形態(tài)異常。

  4、規(guī)律監(jiān)測(cè)

  建議每3個(gè)月檢查血常規(guī)與生化指標(biāo)，疼痛發(fā)作時(shí)需檢測(cè)乳酸脫氫酶，羥基脲治療期間需監(jiān)測(cè)骨髓抑制情況。

  日常可適量食用富含葉酸的菠菜、動(dòng)物肝臟及維生素E豐富的堅(jiān)果；疼痛期可用溫水袋熱敷，避免低溫誘發(fā)血管痙攣。