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T淋巴母細胞淋巴瘤是什么病

病情描述:
T淋巴母細胞淋巴瘤是什么病
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陳健鵬 副主任醫師 去掛號
山東省立醫院 三甲 腫瘤科

T淋巴母細胞淋巴瘤是一種高度侵襲性的罕見(jiàn)惡性腫瘤，屬于非霍奇金淋巴瘤的特殊亞型，主要起源于未成熟的T淋巴細胞前體細胞。

1、疾病特征

該病具有快速增殖特性，常表現為縱隔腫塊、骨髓侵犯和中樞神經(jīng)系統浸潤，病理診斷需依賴(lài)免疫組化CD3、CD7等T細胞標志物陽(yáng)性。

2、發(fā)病機制

與NOTCH1信號通路異常激活密切相關(guān)，部分病例存在FBXW7基因突變，兒童和青少年發(fā)病率相對較高，占兒童淋巴瘤的40%左右。

3、臨床表現

典型癥狀包括進(jìn)行性淋巴結腫大、發(fā)熱盜汗、體重下降等B癥狀，半數患者就診時(shí)已出現白血病樣改變，骨髓受累比例超過(guò)70%。

4、治療方案

采用急性淋巴細胞白血病樣強化療方案，常用藥物包含環(huán)磷酰胺、阿糖胞苷、長(cháng)春新堿，高?；颊咝柽M(jìn)行異基因造血干細胞移植。

確診后應盡快在血液科進(jìn)行規范治療，治療期間需加強營(yíng)養支持并預防感染，定期監測骨髓象和微小殘留病灶。

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