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T淋巴母細胞淋巴瘤是什么

患者：女，44歲

病情描述:
T淋巴母細胞淋巴瘤是什么
共1個(gè)回答
陳健鵬 副主任醫師 去掛號
山東省立醫院 三甲 腫瘤科

T淋巴母細胞淋巴瘤是一種高度侵襲性的罕見(jiàn)血液系統惡性腫瘤，屬于非霍奇金淋巴瘤的特殊亞型，主要由未成熟的T淋巴細胞惡性增殖導致。

1、疾病特征：

該病好發(fā)于青少年和年輕成人，表現為縱隔腫塊、骨髓侵犯等，病理診斷需依賴(lài)免疫組化檢測T細胞標記物。

2、發(fā)病機制：

與T淋巴細胞分化阻滯有關(guān)，涉及NOTCH1、FBXW7等基因突變，部分病例與遺傳易感性相關(guān)。

3、臨床表現：

常見(jiàn)癥狀包括發(fā)熱、盜汗、體重下降等B癥狀，半數患者就診時(shí)已出現急性淋巴細胞白血病樣表現。

4、治療原則：

采用急性淋巴細胞白血病強化療方案，部分患者需造血干細胞移植，新型靶向藥物如奈拉濱正在臨床試驗中。

確診后應盡快在血液科進(jìn)行多學(xué)科診療，治療期間需加強營(yíng)養支持并預防感染，定期監測微小殘留病灶。

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